Гигантская меланома полового члена

Введение

Первичная меланома полового члена — редкое новообразование, насчитывающее менее 0,1% всех меланом [1][2]. В мировой литературе зарегистрировано около 250 подобных случаев [3]. Из-за редкости заболевания каждый новый случай, появляющийся в литературе, полезен при определении лечебной тактики и её эффективности.

Меланома наружного отверстия уретры, головки полового члена и препуция имеют эпидермальное происхождение и являются кожными формами, в то время как меланомы остальной части уретры правильнее отнести к слизистым формам. Однако довольно часто эти формы трудноотличимы друг от друга по клиническим и патогистологическим признакам, к тому же с точки зрения лечения и исхода они не отличаются. Исходя из этого целесообразно рассматривать меланомы головки полового члена и уретры вместе [4][5].

Наиболее частая локализация — головка полового члена (59,4%), затем уретра (32,3%), препуций и уздечка полового члена (8,3%). Средний возраст пациентов составляет 64 года [3].

Локализация меланомы в уретре способствует худшему прогнозу, так как длительное время оставаясь нераспознанной, она предрасполагает к более распространённому поражению при первичном обращении пациента [6][7].

Меланома головки может проявляться в виде бесформенных макулярных поражений или узелков с неоднородными цветом (от синего, коричневого, чёрного до амеланотического), часто наблюдается изъязвление. Дифференциальная диагностика проводится с меланозом, меланоцитарными невусами, подслизистым некрозом, лимфомами, ангиокератомами [3].

Основными клиническими проявлениями меланомы уретры являются гематурия и уретроррагия вследствие ульцерации, также могут возникнуть обструкция, разбрызгивание струи мочи, дизурия и боль. В связи с этим должна проводиться дифференциальная диагностика с наиболее распространёнными видами рака уротелия и предстательной железы [8].

На поздних стадиях заболевания возможно появление отдалённых метастазов, причём часто поражается сразу несколько органов. Наиболее частая локализация — лёгкие, печень, кости [4].

Цель исследования. Представить клинический случай массивного поражения полового члена меланомой, а также обсудить методы лечения данной патологии.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Пациент, 67 лет, поступил 18 февраля 2021 года в плановом порядке в Городской центр эндоскопической урологии и новых технологий при СПбГБУЗ «Клиническая больница Святителя Луки» для хирургического лечения. Предъявлял жалобы на общую слабость и наличие опухолевого образования в области головки полового члена (рис. 1). Болеет около 5 лет, в течение которых не обследовался и не лечился.

Головка полового члена представлена опухолевидным новообразованием с очагами гнойного воспаления и некроза (рис. 2). Паховые лимфатические узлы увеличены до 10 см в диаметре, плотные, безболезненные, не спаянные с кожей (рис. 3). Мочеиспускание самостоятельное, затрудненное, тонкой струей.

По результатам МСКТ выявлены данные о наличии множественных метастатических поражений лёгких, печени.

19 февраля 2021 года проведена парциальная пенильная ампутация (лимфодиссекция не проводилась, так как у пациента имелся распространённый онкологический процесс, и, к тому же, он отказался от её проведения). В условиях анестезии после обработки операционного поля была произведена глансэктомия, а также резекция кавернозных тел в пределах здоровых тканей и формирование неомеатуса уретры. Кавернозные тела ушиты непрерывным швом. Установлен уретральный катетер Foley 18 Ch (рис. 4). Послеоперационный период протекал без особенностей, заживление раны первичным натяжением, уретральный катетер удалён на 5-е сутки после операции.

Патогистологическое заключение. Макроскопически: фрагмент полового члена 5,5 × 2,5 × 3,2 см, в области головки и тела опухоль 7,5 × 4,5 × 5,5 см, плотная, бугристая. Микроскопически: пигментная эпителиоидно-клеточная меланома головки полового члена, узловая форма, с изъязвлением, с густым лимфоидным инфильтратом, 22 митоза на 1 мм², 7,5 см в наибольшем измерении, с распространением на губчатое и пещеристое тело (толщина опухоли по Breslow — 7,5, уровень инвазии по Clark — V). Признаков лимфатической, венозной и периневральной инвазии не обнаружено (рис. 5). Хирургический край резекции без элементов опухолевого поражения. По результатам иммуногистохимического исследования выявлена экспрессия маркеров S100 (+) и HMB45 (+).

На основании вышеперечисленных данных выставлен заключительный диагноз: меланома полового члена, cT3N3M1, 3 стадия по классификации Bracken and Diokno [9]. Контрольные осмотры в последующем не проводились ввиду невозможности контакта с пациентом (пациент не отвечал на звонки).

Обсуждение

Хирургическое лечение меланомы полового члена остаётся методом выбора. Большинство авторов считает, что органосохраняющие операции достаточны для иссечения первичной опухоли [2][4][8]. С этой целью может применяться циркумцизио (при локализации поражения исключительно в препуции), локальная резекция опухоли, глансэктомия, парциальная пенэктомия.

Край резекции должен быть подобран индивидуально с учётом функциональных и анатомических особенностей генитальной области [3]. В нашем случае даже несмотря на обширность поражения удалось добиться отрицательного хирургического края и сохранить небольшую культю полового члена.

Иссечение лимфатических узлов паховой области у пациентов с меланомой полового члена остаётся спорным моментом, поскольку нет точных данных относительно реальной пользы от этой процедуры у пациентов без клинических проявления региональной аденопатии. В то же время доподлинно известно, что лимфаденэктомия связана со значительной коморбидностью [2][3][8].

В лечении поздних стадий меланомы полового члена с развитием отдалённых метастазов часто прибегают к использованию адъювантной химиотерапии (дакарбазин, темозоломид, фотемустин) и иммунотерапии (интерлейкин-2, интерферон альфа), но их положительное влияние на выживаемость окончательно не доказано, учитывая малое количество подобных случаев. Одним из немногих препаратов с доказанной эффективностью для лечения отдалённых метастазов меланомы является ипилимумаб [10].

В целом, прогноз для данного заболевания неблагоприятный, и большинство пациентов умирает в течение нескольких лет от генерализации онкопроцесса. 2- и 5-летняя выживаемость при меланоме головки с учётом имеющихся данных составляет 62,5% и 38,4% [3].

Заключение

С учётом редкости меланомы полового члена хирургическое лечение первичной опухоли не стандартизировано, однако в большинстве работ, посвящённых данному вопросу, предпочтение отдаётся органосохраняющему лечению как достаточно эффективному. В нашем клиническом случае поражение имело довольно крупные размеры, и тем не менее нам удалось ограничиться парциальной пенэктомией, что, безусловно, лучше в функциональном отношении, чем тотальная ампутация полового члена.