Preview

Вестник урологии

Расширенный поиск

Ксантогранулематозный пиелонефрит у девочки 7 лет

https://doi.org/10.21886/2308-6424-2020-8-1-99-109

Полный текст:

Аннотация

В статье представлен клинический случай ксантогранулематозного пиелонефрита у девочки 7 лет, развившегося на фоне мочекаменной болезни. В доступной нам литературе за последние полвека описано всего лишь 283 педиатрических случая ксантогранулематозного пиелонефрита (КГП). В отечественной литературе мы смогли найти описания 2 клинических наблюдений гистологически подтверждённого КГП у детей в возрасте 15 и 17 лет. Клинические проявления заболевания, данные лучевых методов диагностики и лабораторные показатели в течение первых трёх месяцев заболевания укладывались в клиническую картину диффузного острого пиелонефрита. Интересной особенностью представленного клинического случая является двухмесячный интервал, когда девочка с тяжёлым деструктивным процессом в почке наблюдалась амбулаторно, не испытывала страданий и имела нормальные анализы мочи. Учитывая клинические проявления, данные лабораторных, лучевых, изотопных исследований выполнена нефрэктомия из люмботомического доступа, осложнившаяся на вторые сутки перфорацией острой язвы 12-перстной кишки. Степень выраженности паранефрального процесса уникальна и ранее не встречалась в нашей практике. Описанные изменения крайне затрудняли выделение почки. В связи с чем нефрэктомия должна выполняться исключительно в высокоспециализированных детских урологических центрах нашей страны.

Для цитирования:


Сизонов В.В., Коган М.И., Бабич И.И., Шидаев А.Х., Шалденко О.А. Ксантогранулематозный пиелонефрит у девочки 7 лет. Вестник урологии. 2020;8(1):99-109. https://doi.org/10.21886/2308-6424-2020-8-1-99-109

For citation:


Sizonov V.V., Kogan M.I., Babich I.I., Shidaev A.K., Shaldenko O.A. Xanthogranulomatous pyelonephritis in a 7-year-old girl. Urology Herald. 2020;8(1):99-109. (In Russ.) https://doi.org/10.21886/2308-6424-2020-8-1-99-109

Введение

Ксантогранулематозный пиелонефрит (КГП) представляет собой тяжёлую фор­му хронического воспаления почек, ко­торая характеризуется деструктивным и проли­феративным процессом в почечной паренхиме с разрастанием в ней гранулематозной ткани с ли- пид-содержащими макрофагами, так называемы­ми ксантомными или «пенистыми» клетками [1].

Первые описания макроскопической картины КГП были сделаны R. Schlagenhaufer в 1916 году у взрослых пациентов, а в 1935 году Oberling ввёл тер­мин «ксантогранулематозный пиелонефрит» [2].

Клинические, лабораторные и данные лучевой диагностики, регистрируемые при КГП, маскируют его под множество урологических заболеваний, которые сопровождаются выраженным интокси­кационным синдромом (карбункул, абсцесс, опу­холевидные образования почки, туберкулёз, на­гноившиеся кисты почек, пионефроз, саркоидоз и др.). Отсутствие патогномоничных симптомов и специфических диагностических тестов позволя­ют характеризовать КГП как «великого имитатора урологических заболеваний» [1, 3, 4].

Несмотря на то, что КГП был описан столетие назад, этиологические факторы и патофизиоло­гические особенности развития данного состоя­ния по сей день до конца неизвестны [2, 5-7].

Учитывая малую освещённость данной про­блемы в педиатрической литературе, трудности в диагностике и редкую встречаемость КГП в прак­тической деятельности детских урологов, мы соч­ли интересным представить наше клиническое наблюдение КГП.

Описание клинического случая

Пациентка А., 7 лет, впервые поступила в мар­те 2019 года в тяжёлом состоянии в детское уроандрологическое отделение Областной детской клинической больницы (ОДКБ) г. Ростов-на-Дону с повышением температуры тела 40-41° С, бо­лями в животе, отёками тела, общей слабо­стью, потерей аппетита. С рождения имеет ме­сто поражение центральной нервной системы (ЦНС) в виде детского церебрального паралича (ДЦП), спастической диплагии, грубой задержки психомоторного речевого развития, симптомати­ческой эпилепсии с частыми тонико-клонически- ми приступами, нарушением функции тазовых органов.

Заболевание дебютировало в феврале с по­вышения температуры до фебрильных значений в течение 2-х недель и периодических болей в животе. Антибактериальная амбулаторная тера­пия сопровождалась слабоположительным от­ветом.

Была госпитализирована в связи с этим в пе­диатрическое отделение по месту жительства. При этом помимо лихорадки, болей в животе выявлено учащённое мочеиспускание, общая слабость, анемия средней степени (эритроциты — 3,07х1012/л, Hb — 74 г/л), гиперлейкоцитоз (28х109/л) с нейтрофильным сдвигом. По дан­ным ультразвукового исследования (УЗИ) — увеличение размеров правой почки (101х50 мм), подозрение на опухоль правой почки. При спи­ральной компьютерной томографии (СКТ) органов забрюшинного пространства (ОЗП) (рис. 1) выяв­лено диффузное увеличение правой почки (раз­меры 103х61х68 мм), конкремент правой почки размером 7х5 мм, каликоэктазия справа.

 

Рисунок 1. СКТ-томограмма ребёнка от 29.03.19

А, В - правая почка увеличена (103,1х61,2х68,6 мм). Паренхима неоднородной структуры, неравномерной толщины. ЧЛС расширена (до 10 мм), лоханка чётко не визуализируется, чашки неравномерной ширины до 18 мм. В н/3 правой почки определяется конкремент размером 7х5 мм (красная стрелка). Паранефральная клетчатка неоднородной структуры, утолщена.

Figure 1. Spiral CT-tomogram of the child, 03/29/19

A, B - the right kidney is enlarged (103,1x61,2x68,6 mm). The parenchyma is heterogeneous structure and uneven thickness. The pelvicalyceal system is dilated (up to 10 mm), the renal pelvis is not clearly visualized, calyces are of uneven width up to 18 mm. Kidney stone (size 7x5 mm) is determined in lower third of the right kidney (red arrow). Paranephric fiber is thickened and heterogeneous structure.

 

Ребёнок для продолжения лечения 29.03.19 переведён в уроандрологическое отделение ОДКБ г. Ростов-на-Дону. Состояние ребёнка тя­жёлое и связано с острым гнойным деструк­тивным процессом в правой почке на фоне конкремента правой почки. В ОАК на момент поступления — анемия средней степени (эритроциты — 3,44х1012/л, Hb — 75 г/л), лейкоци­тоз (17,3х109/л) с нейтрофильным сдвигом. При пальпации определяется увеличенная правая почка, мышечный дефанс и болезненность пра­вой половины живота.

Пациентке назначена антибактериальная те­рапия, с применением цефалоспоринов (бакпе- разон 500 мг 3 р/сут) и аминогликозидов III по­коления (амикацин 400 мг 1 р/сут).

С заместительной целью выполнена трансфу­зия эритроцитарной взвеси (ЭВ) в объёме 320 мл, купированы лабораторные проявления анемии (эритроциты — 5,23х1012/л, Hb — 129 г/л). ОАК - гиперлейкоцитоз (29,4х109/л) со сдвигом лейко­цитарной формулы влево. Биохимические пока­затели в динамике без патологии.

Пациентке выполнено ультразвуковое ис­следование органов брюшной полости, сердца и рентгенография органов грудной клетки, по дан­ным которых не выявлено существенных откло­нений от нормативных параметров. На рисунке 2 представлена ультразвуковая картина почек.

 

Рисунок 2. Сонограмма правой почки

Структура почки диффузно-неоднородная, дифференцировка паренхимы и чашечно-лоханочной системы затруднена. В просвете лоханки лоцируется гиперэхогенная структура, дающая акустическую тень до 8 мм — конкремент. В паренхиме визуализируются множественные гиперэхогенные включения — микролиты? В структуре чашечек лоцируется эхогенная взвесь. Почечный синус повышенной эхогенности, неоднородный, кровоток снижен.

Figure 2. Sonogram of the right kidney

The structure of the kidney is diffuse-heterogeneous, differentiation of the parenchyma and pyelocaliceal system is difficult. The hyperechogenic structure is in the lumen of the pelvis which casts an acoustic shadow of up to 8 mm - it is kidney stone. Multiple hyper-echoic inclusions - microlites? are visualized in the parenchyma. An echogenic suspension is in the calyces' structure. Renal sinus of increased echogenicity, heterogeneous, blood flow is reduced.

 

На фоне проводимого лечения отмечалось постепенное улучшение состояния ребёнка, тем­пература стабилизировалась к 7 суткам до субфебрильных значений, исчезли отеки конечно­стей и лица, регрессировали мышечный дефанс, однако сохранялась умеренная болезненность при пальпации правой половины живота. Отме­чалась положительная динамика по данным УЗИ почек и улучшение лабораторных показателей ОАК. Для дальнейшего лечения ребёнок пере­ведён в нефрологическое отделение ОДКБ. На фоне проводимого лечения состояние ребёнка продолжало улучшаться, и девочка была выпи­сана для дальнейшего продолжения лечения ам­булаторно по месту жительства с рекомендацией необходимости последующей госпитализации для выполнения дистанционной литотрипсии конкремента правой почки.

В течение следующих 2-х месяцев ребёнок наблюдался педиатром по месту жительства. Перед подготовкой к плановой госпитализации в нашу клинику для выполнения дистанционной литотрипсии правой почки, в ОАК выявили ги­перлейкоцитоз (22х109/л), нейтрофильный сдвиг формулы влево, в связи с чем ребёнок был го­спитализирован в педиатрическое отделение по месту жительства. Слабоположительный эффект проводимой терапии (сохранение лейкоцитоза на фоне антибиотикотерапии) определил необ­ходимость перевода ребёнка в нашу клинику для определения дальнейшей тактики лечения.

Состояние ребёнка при поступлении 4.07.19 в уроандрологическое отделение ОДКБ г. Ростов-на-Дону средней степени тяжести, назначена ан­тибактериальная терапия согласно бактериоло­гическому исследованию мочи. Сонографически отмечалось увеличение правой почки (размер 96х53х20 мм), гипоэхогенные участки в парен­химе, которые интерпретировались как расши­ренные чашечки. При цветном допплеровском картировании — обеднение сосудистого рисунка правой почки.

По данным СКТ ОЗП (рис. 3) отмечалось уве­личение правой почки (размеры 94,2х54,4х51,9 мм), истончение паренхимы, множественные гипоэхогенные очаги, замещающие почечную паренхиму, либо расширенные чашечки, запол­ненные неоднородным содержимым, что визу­ально напоминало КТ-симптом — след «медве­жьей лапы»; конкремент в средней трети правой почки, отёк паранефральной клетчатки.

 

Рисунок 3. СКТ-томограмма органов забрюшинного пространства от 16.07.19

А, В - Правая почка увеличена в размерах (94,2х54,4х1,9 мм), паренхима неоднородной структуры, истончена. Лоханка чётко не визуализируется, чашки неравномерной ширины, заполненные неоднородным содержимым. В н/3 правой почки определяется конкремент размером 7,5х5,5 мм (красная стрелка). Отмечается отёк паранефральной клетчатки, утолщение фасции Герота.

Figure 3. Spiral CT-tomogram of retroperitoneal organs, 7/16/19

A, B - The right kidney is enlarged (94.2x54.4x51.9 mm), the parenchyma of a heterogeneous structure, it is thinned. The renal pelvis is not clearly visualized, calyces of uneven width, filled with heterogeneous contents. In lower third of the right kidney, a calculus is determined with a size of 7.5x5.5 mm (red arrow). Edema of perirenal fiber and thickening of the Gerot's fascia is determined.

 

По данным магниторезонансной томогра­фии (МРТ) (рис. 4, 5) определено увеличение правой почки в размерах (86,5х57,8х64,2мм), множественные гипоинтенсивные образования с гиперинтенсивным «ободком» на Т1-ВИ и гиперинтенсивные образования с неоднородным сигналом на Т2-ВИ; отмечается утолщение паранефральной клетчатки, МР-сигнал от паранеф­ральной клетчатки гипоинтенсивный как на Т1- ВИ, так и Т2-ВИ; гиперплазия паравертебральных лимфоузлов.

 

Рисунок 4. МР-томограмма органов забрюшинного пространства от 26.07.19

A, B, C, D - правая почка увеличена (86,5х57,8х64,2 мм), паренхима истончена. Определяются множественные гипоинтенсивные очаги с гиперинтенсивным «ободком» на Т1-ВИ и гиперинтенсивные образования с неоднородным сигналом на Т2-ВИ. Отёк паранефральной клетчатки, МР-сигнал от паранефральной клетчатки гипоинтенсивный на Т1-ВИ, Т2-ВИ. Контуры почки неровные, чашечки расширены. МР-сигнал от паренхимы правой почки неоднородный.

Figure 4. MRI-tomogram of retroperitoneal organs, 07/26/19

A, B, C, D - the right kidney is enlarged (86.5x57.8x64.2 mm), the parenchyma is thinned. Multiple hypointensive lesions with a hyperintensive "rim" at T1-VI and hyperintensive formations with an inhomogeneous signal at T2-VI are determined. Edema of the perirenal tissue, the MR signal from the perinephal fiber is hypo-intensive at T1-VI, T2-VI. The contours of the kidneys are uneven, the calyces are enlarged. MR - the signal from the parenchyma of the right kidney is heterogeneous.

 

 

Рисунок 5. МР-томограмма органов забрюшинного пространства от 27.08.19

A, B, C, D - без положительной динамики по сравнению с предыдущей МРТ (рис. 4).

Figure 5. MRI-tomogram of retroperitoneal organs, 08/27/19

A, B, C, D - no positive dynamics compared with the previous MRI (Fig. 4).

 

Несмотря на проводимую терапию, в ОАК отмечалось сохранение гиперлейкоцитоза (в диапазоне 18,94-33,6х109/л) со сдвигом лейко­цитарной формулы влево, увеличение СОЭ (в ди­апазоне 38-50 мм/ч). В биохимических анализах крови регистрировали высокий уровень СРБ (в диапазоне 60-135 мг/л). В ОАМ — протеинурия (max. до 1 г/л), преходящая лейкоцитурия (max. до 65 клеток в поле зрения).

Вышеуказанные клинико-лабораторные при­знаки и данные лучевых методов диагностики позволили нам заподозрить ксантогранулематозный пиелонефрит. Для оценки дифференци­альной почечной функции, ребёнку была выпол­нена динамическая нефросцинтиграфия (рис. 6): чёткое изображение правой почки отсутствует на протяжении всего исследования; в проекции её типичной локализации определяется очень слабое накопление РФП с нечёткими контура­ми; в области правой почки получена кривая афункционального типа. Принято решение о выполнении оперативного лечения в объ­ёме нефрэктомии из люмботомического до­ступа длиною 12 см. Следует отметить, что непосредственно перед операцией ребёнок получал энтеральное питание в полном объ­ёме, имел оформленный стул без патологи­ческих признаков. На операции (М.И. Коган): правая почка размерами 10х10х6,5 см, край­не жёсткая, плотно спаяна с окружающими тканями (рис. 7). Паранефральная клетчатка каменистой плотности. Острым путём выпол­нена мобилизация почки с большими техни­ческими трудностями и физическим напря­жением из-за выраженного склерозирующего паранефрита, вскрыта полостная система почки, получено 50 мл густого, сливкообразного гноя серо-желтового цвета. Сосуды почечной ножки лигированы. Произведена нефрэктомия с дрени­рованием забрюшинного пространства и ушива­нием операционной раны.

 

Рисунок 6. Результаты динамической нефросцинтиграфии

Figure 6. Results of dynamic nephroscintigraphy

 

 

Рисунок 7. Интраоперационная картина мобилизации правой почки

Figure 7. Intraoperative picture of the right kidney mobilization

 

В послеоперационном периоде, на 2 сутки, появилось истечение желчи по «страховому» дренажу из забрюшинного пространства, кото­рое было расценено как осложнение III-b степе­ни по классификации Clavien-Dindo.

По экстренным показаниям выполнена пра­восторонняя верхняя трансректальная лапаротомия (И.И. Бабич), ушивание перфоративного от­верстия (размером 2-3 мм) острой язвы задней стенки восходящей части 12-перстной кишки, дополнительное дренирование забрюшинного пространства справа.

Ребёнок находился в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) в течение 13 суток, откуда по стабилизации состояния переведён в уроандрологическое отделение, где продолжал получать антибактериальную терапию (цефалоспорины и аминогликозиды III поколения).

На фоне проводимого лечения общее состо­яние ребёнка улучшилось, послеоперационные раны зажили первичным натяжением. На мо­мент выписки в ОАК — анемия лёгкой степени (эритроциты - 3,87х1012/л, Hb - 98 г/л), лейко­цитоз (14,5х109/л). По данным биохимического анализа крови сохраняется высокий уровень СРБ (58,23 мг/л), в ОАМ — протеинурия (0,22 г/л). Девочка выписана в удовлетворительном состоянии на амбулаторное наблюдение по ме­сту жительства с рекомендациями по лечению.

Макроскопически: почка 250 г, 10х10х6,5 см. Поверхность серовато-коричневая с остат­ками эмбриональной дольчатости, на разрезе ткань почки пёстрая красно-бурового цвета с ярко-жёлтыми вкраплениями, множественны­ми полостями от 0,1 см до 2,5 см диаметром, заполненные серовато-зелёным вязким содер­жимым. Граница коры и мозгового вещества не различима, чашечки не расширены. В поло­сти лоханки конкремент размером 7,5х5,5 мм, лоханка расширена до 10х5х0,4 мм, слизистая красно-бурая, шероховатая, стенка 0,5-1,5 мм белесовато-серая волокнистая с желтоватыми вкраплениями и кровоизлияниями.

Микроскопически: в фиброзной капсуле диффузно-очаговая инфильтрация лимфоцита­ми, диффузно-очаговые кровоизлияния; в почке выраженный фиброз паренхимы почки, диф­фузно-очаговые кровоизлияния, клубочки не­многочисленные, часть из них эмбрионального типа, во многих клубочках фиброз; в большин­стве канальцев некроз эпителия, в просветах ка­нальцев гранулоциты, кристаллы холестерина; в корковом и мозговом слоях диффузно-очаговая инфильтрация лимфоцитами, гранулоцитами, кокковой, бациллярной и микотической флорой (при окраске ШИК), клетками средних размеров с вытянутыми ядрами, гистиоцитами с «пени­стой» цитоплазмой; гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, плазмати­ческих клеток, гранулоцитов с наличием гигант­ских многоядерных клеток; в центре гранулём некрозы с кариорексисом; многочисленные кисты без эпителиальной выстилки с фиброзом стенок, диффузной инфильтрацией лимфоци­тами, гранулоцитами; в сосудах гипертрофия стенок с фиброзом и частичной облитерацией просвета; в лоханке очаговая десквамация уротелия, выраженный фиброз, диффузная инфиль­трация лимфоцитами, гранулоцитами.

По данным гистологического исследования подтверждён диагноз — ксантогранулематозный пиелонефрит.

Обсуждение

КГП — хроническое деструктивное грану­лематозное воспаление почечной паренхимы, редко встречающееся у детей [4].

КГП у детей впервые был описан в 1963 году двумя последовательными публикациями N. Avnet и M. Friedenberg [8, 9]. На сегодняшний день в зарубежной литературе описано всего 283 случая КГП у детей [1]. Наибольшим опытом лечения КГП у взрослых в нашей стране распо­лагают Ю.Г. Аляев и соавт. [6], установившие в 43 случаях морфологически верифицированный диагноз. Согласно данным анализа зарубежной литературы КГП в 60-75% случаев диагностиру­ется до 5-летнего возраста, также имеется со­общение о случае КГП у новорождённого в воз­расте 21 суток [4].

Большинством исследователей описаны не­которые предрасполагающие к данному состо­янию факторы риска, к которым относится об­струкция верхних мочевыводящих путей (ВМП), рецидивирующая инфекция мочевыводящих путей (ИМП), нарушение почечного лимфо- и кровообращения, длительная и неэффективная антибактериальная терапия ИМП, нарушения иммунного ответа, нарушение метаболизма ли­пидов, анорексия, сахарный диабет [2, 3, 5-7].

Длительное рецидивирующее течение ИМП на фоне обструкции ВМП считаются наиболее существенными предрасполагающими факто­рами в развитии КГП [3, 5-7]. Обструкция ВМП на фоне конкрементов встречается от 38 до 83% случаев при названной патологии, из которых в половине случаев отмечаются коралловидные конкременты. Также врождённые пороки раз­вития мочевыделительной системы (высокая степень везикоуретерального рефлюкса, об­струкция пиело- или везикоуретерального сег­мента, клапан задней уретры), по мнению ряда авторов, являются одними из факторов риска развития КГП, хотя реже упоминаются в литера­туре [2, 10].

По данным зарубежной литературы, на се­годняшний момент, наибольшим опытом лече­ния КГП у детей располагает I. Stoica et al. [1], ги­стологически подтвердившие КГП в 66 случаях.

В зависимости от объёма охвата паренхи­мы почки патологическим процессом выделяют диффузную и очаговую формы КГП. Диффузный КГП встречается в 85% случаев и характеризуется поражением всех структур почки и тенденцией ксантогранулематозной ткани к полному заме­щению паренхимы. Очаговая (опухолевидная) форма регистрируется в 15% случаев, при кото­рой ксантогранулематозная ткань формируется в почке локально в виде одного или нескольких опухолеподобных узлов, остальная паренхи­ма визуально не изменяется, чаще поражается нижний полюс почки [1, 4].

Клиническая картина КГП независимо от его формы разнообразна и выделить какие-либо патогномоничные симптомы невозможно. Как при очаговой, так и при диффузной форме заболева­ния наиболее частым клиническим проявлением является лихорадка, боль в поясничной области или животе на стороне поражения, явления ин­токсикации, рецидивирующие ИМП, снижение веса и анорексия [1, 3, 10].

Наиболее часто по данным лабораторных исследований при КГП регистрируется анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышенные значе­ния С-реактивного белка и увеличение СОЭ [1, 2, 4, 10].

Сонографически при диффузной форме КГП отмечается резкое увеличение поражённой почки, неровные контуры. Дифференцировка паренхимы и чашечно-лоханочной системы за­труднена. Коллекторная система почки дилати- рована, может содержать конкременты, может быть представлена полостями с неоднородным жидкостным содержимым за счёт наличия в ней гноя. Дыхательная экскурсия почки резко ограни­чена. При цветном допплеровском картировании отмечается обеднение почечного кровотока [10].

При диффузном КГП по данным СКТ реги­стрируется нефромегалия, множественные оча­ги низкой плотности, замещающие почечную паренхиму, представляющие из себя расширен­ные чашечки или очаги деструкции паренхимы, заполненные гнойным содержимым, что визу­ально напоминает «след медвежьей лапы» (bear paw sign). Также СКТ позволяет визуализировать конкременты, лимфаденопатии и экстраренальное распространение гранулематозного процес­са [1, 10].

По данным МРТ при КГП регистрируется уве­личение поражённой почки в размерах, гипо- интенсивные очаги в паренхиме с гиперинтенсивным «ободком» Т1-ВИ, гиперинтенсивные очаги с неоднородным сигналом, с изоэхогенным «ободком» на Т2-ВИ. МР-сигнал от паранефральной клетчатки гипоинтенсивный на обеих Т1-ВИ и Т2-ВИ из-за фибринозного экссу­дата [10, 11].

Несмотря на широкие возможности совре­менных инструментальных методов диагно­стики, достоверная диагностика КГП возможна только при гистологическом исследовании пато­логических тканей после оперативного лечения [1, 2, 5-7].

В литературе имеются сообщения о благо­получном исходе лечения очагового КГП про­ведением длительной внутривенной антибакте­риальной терапии, однако основным методом лечения диффузной формы КГП является опера­тивный, цель которого заключается в удалении всего очага воспаления и всей ксантогранулема­тозной ткани [1, 2]. Оперативное вмешательство сопряжено со значительными техническими трудностями в связи с тем, что образующаяся ксантогранулематозная ткань в почке способна к прорастанию за пределы почки, инфильтра­ции соседних органов и тканей, их деструкции вплоть до формирования плотных спаек и сви­щей. В зависимости от экстраренальной распро­странённости процесса, наряду с нефрэктомией возможны варианты резекции вовлечённых в ксантогранулематозный процесс соседних орга­нов. Зарубежными авторами, I. Stoica et al. [1], описаны наблюдения КГП у детей, послужившие причиной резекции толстой кишки в 4 случаях из-за наличия плотных почечно-толстокишеч­ных спаек и в 1 случае иссечению почечно-дуо­денальной фистулы.

Немаловажным является способ оператив­ного доступа к почке при КГП. Нефрэктомия выполняется двумя способами — открытый и лапароскопический. Традиционным при выпол­нении нефрэктомии считается люмботомический доступ, однако ряд исследователей [4, 12] рекомендуют трансперитонеальный доступ для нефрэктомии при КГП для лучшей визуализации и безопасной диссекции почки от окружающих тканей и органов.

По мнению зарубежных авторов [1, 13], в ча­сти случаев, необходимо выполнение чрескож­ного дренирования полостной системы почки и/ или перинефрического абсцесса с целью эвакуа­ции гнойного содержимого для удобства выпол­нения последующей нефрэктомии.

В настоящее время, большинство публика­ций, рассматривающих выполнение лапароско­пической нефрэктомии (ЛН) при КГП, ограниче­но наблюдениями среди взрослых пациентов. Трудно оценить преимущества и недостатки ЛН при КГП у детей в связи с небольшими вы­борками пациентов в сравнении с пациентами, которым выполнялась открытая нефрэктомия [14]. Возникающие технические трудности в ходе оперативного вмешательства, связанные с инфильтративно-рубцовым перипроцессом почки при её мобилизации, и высокая частота конверсии (27%) ограничивают возможность широкого применения данной технологии у де­тей [15]. Учитывая все сложности и осложнения, связанные с ЛН при КГП у детей, она должна вы­полняться исключительно хирургом с большим опытом лапароскопического навыка, в высоко­специализированных учреждениях.

Анализ доступной литературы не выявил консенсуса относительно показаний к нефрэктомии, хотя большинство исследователей придер­живается результатов изотопных исследований, по результатам которых, согласно различным публикациям, почечная функция на поражён­ной стороне составляла менее 10-20% [1, 2]. Также не существует широкого консенсуса отно­сительно длительности пред- и послеопераци­онной антибактериальной терапии.

Особенность описанного нами случая опре­деляется редкостью выявленного у ребёнка заболевания. В доступной нам литературе за последние полвека описано всего лишь 283 пе­диатрических случая ксантогранулематозного пиелонефрита. В отечественной литературе мы смогли найти описания 2 клинических наблю­дений гистологически подтверждённого КГП у детей в возрасте 15 и 17 лет, соответственно. Один пациент с очаговым КГП левой почки, ко­торый регрессировал на фоне проведения антибактериальной терапии [16]. Второй пациент с КГП нижней половины удвоенной левой почки, которому выполнена нижняя геминефруретерэктомия [17]. В нашем случае, клинические проявления заболевания, данные лучевых ме­тодов диагностики и лабораторные показатели в течение первых трёх месяцев заболевания укладывались в клиническую картину диффуз­ного острого пиелонефрита. Сохранявшийся гиперлейкоцитоз на момент первой выписки из урологического стационара на фоне норма­лизации ОАМ не получил должной оценки, при этом жёстких рекомендаций по амбулаторному контролю ОАК сделано не было. Чрезвычай­но интересной особенностью представленного клинического случая является двухмесячный интервал, когда после выписки из ОДКБ ребё­нок с тяжёлым деструктивным процессом в поч­ке не испытывал страданий и имел нормальные анализы мочи. Такой длительный бесконтроль­ный период торпидного течения КГП способен перейти в прогрессирование деструктивного процесса в почечной ткани.

Важным представляется интраоперационный опыт, полученный в процессе выполнения нефрэктомии. Степень выраженности паранефрального процесса уникальна и ранее не встре­чалась в нашей практике. Описанные изменения крайне затрудняли выделение почки. Интраоперационная картина КГП не соответствовала тем реалиям и визуальным представлениям ана­томии органов забрюшинного пространства, с которыми обычно детский уролог встречается в своей повседневной практике при выполне­нии тех или иных оперативных вмешательств на почке. Практически полное отсутствие чёт­кой визуальной детализации анатомических структур при мобилизации ксантогранулематозной почки, вызывает у хирурга не только яркое эмоциональное напряжение, но и значительно затрудняет и удлиняет время её выполнения, требует готовности к необходимости «острой» диссекции в условиях невозможности или суще­ственного ограничения визуального контроля выполняемой мобилизации.

Заключение

Вышеописанный клинический случай отчёт­ливо демонстрирует все сложности диагности­ки КГП, обусловленные отсутствием специфи­ческой клинико-рентгенологической картины, достоверно указывающей на развитие КГП. В связи с этим, необходимо быть настороженным в отношении возможного развития КГП, осо­бенно у детей с длительной и малоэффектив­ной антибактериальной терапией деструктив­ных форм пиелонефрита, особенно в условиях нарушения оттока мочи и рецидивирующей инфекции на фоне обструкции мочевыводящих путей. Нефрэктомия при КГП у детей должна выполняться исключительно в высокоспециа­лизированных детских урологических центрах нашей страны.

Список литературы

1. Stoica I, O’Kelly F, McDermott MB, Quinn FMJ. Xanthogranulomatous pyelonephritis in a paediatric cohort (1963– 2016): Outcomes from a large single-center series. J Pediatr Urol. 2018;14(2):169.e1-169.e7. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2017.10.017

2. Gupta S, Araya CE, Dharnidharka VR. Xanthogranulomatous pyelonephritis in pediatric patients: case report and review of literature. J Pediatr Urol. 2009;6(4):355‒358. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2009.09.014

3. Ostalska-Nowicka D, Mackowiak-Lewandowicz K, Konwerska A, Zachwieja J. Early Progression of Xanthogranulomatous Pyelonephritis in Children Might Be Dependent on Vimentin Expression. Am J Case Rep. 2017;18:1066‒1072. https://doi.org/10.12659/ajcr.904376

4. Berenguer A, Pilar C, Smit M, Nunes JL. Xanthogranulomatous pyelonephritis presenting as a pseudotumour in a 5-yearold boy. BMJ Case Rep. 2012;2012:bcr2012006920. https://doi.org/10.1136/bcr-2012-006920

5. Неймарк А.И., Павловская З.А., Яковец Я.В., Костюк Н.А., Павловский С.В., Волкова Г.А., Бекузаров С.С., Кожурякин И.Г., Захваев А.Е. Наш опыт диагностики и лечения больных ксантогранулематозным пиелонефритом. Казанский медицинский журнал. 2008;89(4):472‒475. eLIBRARY ID: 2587-9359

6. Аляев Ю.Г., Григорьев Н.А. Ксантогранулематозный пиелонефрит: современный взгляд на проблему. Врач. 2009;(4):8‒12. eLIBRARY ID: 2587-7305

7. Сощенко А.Е. Случай наблюдения больной с ксантогранулематозным пиелонефритом на нефрологическом приеме в поликлинике ЧОКБ. Вестник Челябинской областной клинической больницы. 2014;1(24):66‒69. eLIBRARY ID: 28914042

8. Avnet N, Roberts T, Goldberg H. Tumefactive xanthogranulomatous pyelonephritis. Amer J Roentgen. 1963;90:89–96. PMID: 13965673

9. Friedenberg M, Spjut H. Xanthogranulomatous pyelonephritis. Amer J Roentgen.1963;90:97–108. PMID: 13959758

10. Sangüesa Nebot C, Picó Aliaga S, Serrano Durbá A, Roca MJ. Xantogranulomatous pyeloneprhritis in children. Insights Imaging. 2018;9(5):643‒651. https://doi.org/10.1007/s13244-018-0631-4

11. Verswijvel G, Oyen R, Van Poppel H, Roskams T. Xanthogranulomatous pyelonephritis: MRI findings in the diffuse and the focal type. European Radiology. 2000;10(4):586–589. https://doi.org/10.1007/s003300050967

12. Hussein N, Osman Y, Sarhan O, el-Diasty T, Dawaba M. Xanthogranulomatous Pyelonephritis in Pediatric Patients: Effect of Surgical Approach. Urology. 2009;73(6):1247–1250. https://doi.org/10.1016/j.urology.2009.01.014

13. Hendrickson RJ, Lutfiyya WL, Karrer FM, Furness PD, Mengshol S, Bensard DD. Xanthogranulomatous pyelonephritis. J Pediatr Surg. 2006;41(2):15‒17. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2005.11.030

14. Joshi AA, Parashar K, Chandran H. Laparoscopic nephrectomy for xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood: the way forward. J Pediatr Urol. 2008;4 (3):203‒205. http://dx.doi.org/10.1016/j.jpurol.2007.11.014

15. Pastore V, Niglio F, Basile A, Cocomazzi R, Faticato MG, Aceto G, Bartoli F. Laparascopic-assisted nephroureterectomy for shaped urolithiasis and xanthogranulomatous pyelonephritis: case report and review of literature. Afr J Paediatr Surg. 2013;10(3):285‒288. http://dx.doi.org/10.4103/0189-6725.120890

16. Сабирова А.В., Волосников Д.К., Волянский А.М., Гутова М.Г., Алексеева Л.Н., Якимова А.В., Карниловская Е.В. Случай псевдоопухоли почки у ребёнка 17 лет. Педиатрический вестник Южного Урала. 2016;2: 98‒102. eLIBRARY ID: 27677412

17. Киреева Н.Б., Аляутдинова Д.А., Орлинская Н.Ю. Редкий случай ксантогранулематозного пиелонефрита у ребёнка с удвоением верхних мочевых путей (клинический случай). Медицинский Альманах. 2019;5-6(61):79‒82. http://dx.doi.org/10.21145/2499-9954-2019-5-79-82


Об авторах

В. В. Сизонов
ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» МЗ РФ; ГБУ РО «Областная детская клиническая больница»
Россия

Владимир Валентинович Сизонов – д.м.н., доцент; профессор кафедры урологии и репродуктивного здоровья человека (с курсом детской урологии-андрологии)



М. И. Коган
ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» МЗ РФ
Россия

Иосифович Коган Михаил – Заслуженный деятель науки РФ, д.м.н., профессор; заведующий кафедрой урологии и репродуктивного здоровья человека (с курсом детской урологии-андрологии)



И. И. Бабич
ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» МЗ РФ; ГБУ РО «Областная детская клиническая больница»
Россия

Игорь Иванович Бабич – д.м.н., профессор; профессор кафедры хирургии; детский хирург хирургического отделения



А. Х-А. Шидаев
ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» МЗ РФ
Россия

Асхаб Хож-Ахмедович Шидаев – ординатор кафедры детской хирургии и ортопедии



О. А. Шалденко
ГБУ РО «Областная детская клиническая больница»
Россия

Олеся Александровна Шалденко – детский уролог-андролог детского уроандрологического отделения



Для цитирования:


Сизонов В.В., Коган М.И., Бабич И.И., Шидаев А.Х., Шалденко О.А. Ксантогранулематозный пиелонефрит у девочки 7 лет. Вестник урологии. 2020;8(1):99-109. https://doi.org/10.21886/2308-6424-2020-8-1-99-109

For citation:


Sizonov V.V., Kogan M.I., Babich I.I., Shidaev A.K., Shaldenko O.A. Xanthogranulomatous pyelonephritis in a 7-year-old girl. Urology Herald. 2020;8(1):99-109. (In Russ.) https://doi.org/10.21886/2308-6424-2020-8-1-99-109

Просмотров: 197


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2308-6424 (Online)