Рабдомиосаркома — самый распространённый тип сарком у детей, частота которой составляет 5% среди пациентов с онкологическими заболеваниями в педиатрической практике. В 20 – 25% случаев локализацией рабдомиосаркомы является мочеполовая система (в основном мочевой пузырь и простата) [1]. Заболеваемость рабдомиосаркомой урогенитальной системы имеет 2 пика: в 2 – 6 лет и в 15 – 19 лет [2]. В связи с совершенствованием протоколов лечения, а также появлением новых мультимодальных подходов 5-летняя выживаемость пациентов с рабдомиосаркомой выросла с 25% в 1970-х годах до более чем 70% в настоящее время [3].

Неметастатическая рабдомиосаркома мочевого пузыря и простаты классифицируется стадиями II и III в зависимости от размера опухоли (более или менее 5 см) и наличия метастазов в лимфоузлы. Стадия IV всегда характеризуется отдалённым метастазированием. Прогностическими факторами считаются стадия, гистологический тип опухоли и возраст пациента. Дети младше 1 года и старше 9 лет имеют худшие прогнозы [1]. Рабдомиосаркома ретроперитонеального и тазового происхождения часто большого размера, поражает соседние органы, сосуды, что делает полное её удаление весьма трудной задачей [4]. В настоящее время неоспоримой частью протокола лечения пациентов с рабдомиосаркомой является неоадъювантная химиотерапия. До сих пор является нерешённым вопрос о предпочтении дальнейшего хирургического удаления опухоли или назначения радиотерапии. И тот и другой методы имеют как преимущества, так и недостатки. Кроме того, весьма спорным остаётся вопрос о необходимом объёме оперативной коррекции. Часть авторов предпочитают органосохраняющую тактику (резекцию только опухолевой ткани, резекцию мочевого пузыря или простатэктомию с сохранением мочевого пузыря), аргументируя такой подход дальнейшим сохранением самостоятельных мочеиспусканий. Другие исследователи подчёркивают необходимость радикальных, органоуносящих операций (цистпростатэктомия), говоря о большой опасности рецидивирования рабдомиосаркомы в связи с вероятностью оставления опухолевых клеток в случае органосохраняющих операций. В последние годы всё больший интерес вызывают малоинвазивные методики хирургической коррекции рабдомиосаркомы (лапароскопические и робот-ассистированные).

Цель исследования: представить клинический случай пациента с рабдомиосаркомой простаты и мочевого пузыря, которому была выполнена роботическая цистпростатэктомия с выведением уретерокутанеостом после изначальной частичной резекции опухолевой ткани, множественных курсов химиотерапии, лучевой терапии

Пациент А., 13 лет, в 2019 году (возраст пациента на момент первичного обращения — 9 лет) был впервые обследован в связи с резким затруднением мочеиспускания. С техническими трудностями была выполнена катетеризация мочевого пузыря. При компьютерной томографии (КТ) брюшной полости с контрастом выявлено объёмное образование в малом тазу, размером 62 × 55 × 50 мм с нечёткими контурами, вероятнее всего, исходящее из простаты (рис. 1).

Ребёнку была выполнена операция (поперечная лапаротомия по Pfannenstiel, частичное удаление образования с оставлением капсулы по причине её интимного прилегания к соседним анатомическим структурам). Достоверно определить происхождение опухоли не представлялось возможным.

По данным гистологии с иммуногистохимическим анализом, была определена эмбриональная рабдомиосаркома. В дальнейшем ребёнок получил 9 блоков химиотерапии по протоколу CWS, а затем 12 курсов химиотерапии (эндоксан, винорелбин), а также курс лучевой терапии (50,4 Гр) по причине выявления по магнитно-резонансной томографии (МРТ) остаточной ткани опухоли размером 21 × 21 × 19мм. До сентября 2023 года была выявлена стабилизация в виде отсутствия роста опухоли, однако в сентябре 2023 года, по данным МРТ, выявлено прогрессирование опухолевого процесса. В связи с этим ребёнок получил 4 блока химиотерапии второй линии по протоколу CWS 2009 Carbo Eto. Несмотря на терапию, в малом тазу при контрольной МРТ определялось остаточное образование, не уменьшающееся в размере (рис. 2). Ребёнок был консультирован в двух федеральных центрах по телемедицине, по заключению которых рекомендовано оперативное лечение в объёме радикальной цистпростатэктомии. Стадия опухоли была оценена как T2bN0M1 (по данным КТ грудной клетки определялся небольшой очаг до 4 мм в верхних отделах S6 левого лёгкого, без роста в динамике).

Хирургическая техника. Укладка пациента на операционном столе — положение Trendelenburg с разведёнными ногами. Постановка 4 роботических троакаров (8 мм) стандартная для роботических операций на малом тазу (по одной линии в мезогастрии), оптический порт — в мезогастрии, на 4 см выше пупка по средней линии, один порт 8 мм — в мезогастрии справа по среднеключичной линии, два порта 8 мм — в мезогастрии слева по среднеключичной и передне-подмышечной линиям, а также ассистентский порт 10 мм — в области правого подреберья по передней подмышечной линии (рис. 3). Осуществлён докинг с роботической системой, время — 37 минут, общее время операции — 210 минут.

После рассечения париетальной тазовой брюшины, выделения дистальных отделов мочеточников, визуализирован мочевой пузырь и оттеснён кпереди (рис. 4).

Рассечение фасция Denonvilliers (рис. 5), клипированы и пересечены пузырные артерии и вены, а также семявыносящие протоки.

Затем выделены переднебоковые стенки мочевого пузыря, а также простаты с иссечением тканей до стенок малого таза с целью максимальной резекции и оставления края без опухолевых клеток (рис. 6).

С использованием интраоперационного полостного УЗ-аппарата уточнено расположение опухолевой ткани, которая полностью удалена. Операция завершена отсечением мочевого пузыря и простаты от уретры и её ушиванием (рис. 7).

Для выведения мочи выполнена двусторонняя концевая уретерокутанеостомия в подвздошных областях с максимальным сохранением длины мочеточников. Окончательный вид удаленного комплекса представлен на рисунке 8.

Совместно с онкологами было решено одномоментно с цистпростатэктомией не выполнять создание кишечного резервуара по причине необходимости проведения химиотерапии в послеоперационном периоде.

По данным гистологического исследования, простата замещена опухолевыми клетками, имеются единичные сохранные простатические железы, семенные пузырьки. Митозы не определяются, расстояние от очага опухоли до края резекции составляет 6 мм.

Послеоперационный период протекал гладко, болевой синдром в динамике купирован, уретерокутанеостомы функционируют удовлетворительно.

Через 3 недели после операции ребёнок получил курс полихимиотерапии (CWS 2009 Carbo Eto), которую перенёс удовлетворительно, нарушения уродинамики верхних мочевых путей отмечено не было.

В настоящее время существует два основных протокола лечения рабдомиосаркомы мочевого пузыря и простаты. Первым из них является Европейский (SIOP), одобренный Международным Обществом Детской Урологии, вторым — Североамериканский, поддерживаемый Группой Детской онкологии (COG). Общим постулатом для этих двух протоколов является использование неоадъювантной химиотерапии после биопсии образования с уточнением диагноза. Североамериканский протокол при этом рекомендует применение в дальнейшем лучевой терапии во избежание нарушения функции тазовых органов после хирургического лечения, а Европейский, напротив, выступает за оперативную коррекцию после химиотерапии [3].

Безусловно, применение химиотерапии в качестве первой линии лечения детей с рабдомиосаркомой значительно улучшило прогнозы и выживаемость пациентов [5]. При этом широкое применение нашло разделение больных на группы риска в зависимости от ответа на химиотерапию. M.T. El-Sherbiny et al. (2000) представили данные 30 пациентов, которые получали лечение по поводу рабдомиосаркомы мочевого пузыря и простаты в период с 1982 по 1999 год. Все дети были разделены на 3 группы в зависимости от ответа на химиотерапию. Полный ответ определялся как исчезновение опухоли по данным клинического и радиологического обследования. Частичный ответ был выявлен при уменьшении опухоли в размере на 50% и более. Минимальный ответ оценивался при уменьшении объёма опухоли менее чем на 50%, либо при прогрессировании процесса. Первые две группы были определены как группы низкого риска, а третья — как группа высокого риска. В зависимости от полученных результатов определялась дальнейшая тактика: дополнительный цикл химиотерапии при полном или частичном ответе с периодическим контролем КТ, МРТ и повторными биопсиями — при рецидиве выполнялось оперативное лечение (14 пациентов); радикальная операция при минимальном ответе (6 пациентов); лучевая терапия при минимальном ответе и невозможности полной резекции опухоли (10 пациентов). Средний период наблюдения за пациентами составил 7,83 года. 5-летняя выживаемость составила 68,3%. При этом авторы сделали вывод, что именно первоначальный ответ на химиотерапию имел влияние на прогноз выживаемости пациентов [6]. Выбор тактики лечения после неоадъювантной химиотерапии до сих пор остаётся дискутабельным и не до конца решённым вопросом.

Применение лучевой терапии имеет выраженные негативные последствия для последующего функционирования мочевого пузыря. Так, в статье M.T.El-Sherbiny et al. (2000) среди пациентов, перенёсших органосохраняющую резекцию мочевого пузыря после ранее проведённой лучевой терапии, у всех детей в динамике наблюдалось снижение ёмкости мочевого пузыря, что потребовало проведения аугментационной цистопластики [6]. Схожие результаты были отмечены авторами во главе с D. Filipas (2004). В период с 1968 по 2001 год 22 ребёнка с рабдомиосаркомой урогенитальной локализации получали терапию, которая включала в себя химиотерапию, хирургическое лечение, лучевую терапию по показаниям. При этом у 2 детей, которым была выполнена радиотерапия, в динамике выявлено значительное сокращение ёмкости мочевого пузыря по причине нарушения строения его стенки, что потребовало проведения аугментационной цистопластики. У одного ребенка после оперативного лечения и радиотерапии был выявлен стеноз мочеточника, что привело к необходимости его реимплантации [5].

Другим нерешённым вопросом остаётся объем оперативного лечения. Некоторые авторы выступают за органосохраняющую тактику с целью сохранения в последующем самостоятельных мочеиспусканий. Однако отмечен риск рецидивирования опухолевого процесса после таких вмешательств, в первую очередь, по причине сложности определения достаточного объёма резекции, что ведёт к большому количеству микроскопически положительных краёв резекции. Так, D. Hays et al (1990) сообщили об опыте органосохраняющих операций (резекция мочевого пузыря и иссечение опухоли) у 33 пациентов с рабдомиосаркомой урогенитальной локализации. Полного удаления образования удалось достичь лишь у половины больных. У 6 детей в динамике был диагностирован рецидив опухоли, все пациенты погибли [7]. Другая группа авторов во главе с A.M.A. Silvan (1997) отметила, что самым распространённым осложнением резекции опухоли с последующей лучевой терапией стало развитие острого или рецидивирующего геморрагического цистита (у 9 пациентов из 10) [8].

На возможность органосохраняющих операций влияет также локализация опухоли. При этом в 75% случаев рабдомиосаркома происходит из тканей дна мочевого пузыря и простаты, и лишь у 25% больных она локализуется в области верхушки мочевого пузыря, делая возможной проведение органосохраняющего вмешательства [9].

Радикальная хирургическая коррекция в объёме цистпростатэктомии является одним из подходов к лечению пациентов с рабдомиосаркомой. Она может быть рассмотрена как операция выбора при локализации опухоли в области шейки мочевого пузыря и простаты [1]. При этом одновременно с цистпростатэктомией возможно создание резервуара для накопления и выведения мочи. Так, в статье D. Filipas et al. (2004) у 7 из 22 оперированных детей был создан резервуар Mainz I, у 1 — резервуар Mainz II, одному выполнена уретеросигмостомия, одному — создание резервуара из поперечноободочной кишки по причине повреждения подвздошной, слепой и сигмовидной кишок после лучевой терапии [5]. Такая тактика не всегда применима, в особенности у пациентов, получивших курс лучевой терапии, что может привести к инфекционным осложнениям, формированию свищей и стриктур мочеточника в послеоперационном периоде [10].

Немаловажным вопросом является и выбор доступа для хирургической коррекции. Большинство публикаций о проведении цистпростатэктомии у детей сообщают о выполнении операции открытым доступом, однако с появлением лапароскопии стало возможным применение малоинвазивных методик, что ускорило выздоровление в послеоперационном периоде, а использование оптики с высоким разрешением позволило прецизионно работать на тканях в таких труднодоступных областях, как малый таз, в особенности в области шейки мочевого пузыря и простаты. Так, E. Ozden et al. (2019) представили опыт применения лапароскопии в лечении рабдомиосаркомы урогенитальной локализации у детей. При этом одному пациенту 2 лет была выполнена лапароскопическая простатэктомия, а второму ребёнку аналогичного возраста — лапароскопическая резекция простаты с опухолевой тканью. В течение 28 месяцев послеоперационного наблюдения у детей не был выявлен рецидив, а также недержание мочи [11]. Внедрение в клиническую практику роботической хирургии ещё больше оптимизировало оперативную тактику во многих случаях, в том числе у детей различного возраста. В Российской Федерации первым о применении роботического доступа у детей сообщили Э.В. Комличенко и соавт. (2021), применив данный доступ в период с 2018 по 2021 год у 41 ребёнка с врождённой и онкологической патологией репродуктивной системы [12]. В последние 2 – 3 года появляется всё больше публикаций о применении робот-ассистированной хирургии у детей в нашей стране [13 – 17].

Роботическая цистпростатэктомия может быть применена у пациентов детского возраста с рабдомиосаркомой урогенитальной локализации, о чём было сообщено в статье M. Anderberg et al. (2008) (выполнена роботическая цистпростатэктомия у пациента 22 месяцев). Авторы отмечают высокую разрешающую способность оптики, что позволяет точно визуализировать ткани, а также эргономичность рабочих инструментов, возможность вращения в разных плоскостях, что помогает выполнять диссекцию с максимальной вероятностью полного удаления опухоли [18]. В 2020 году авторы из Японии провели роботическую цистэктомию 6-летней девочке с рецидивом рабдомиосаркомы после 2 лет лечения, авторы, как и в нашем случае, вывели кутанеостомы, отложив реконструктивную операцию [19]. Кроме этого, мы нашли в доступной литературе ещё 2 сообщения об успешном проведении радикальной операции роботическим доступом при рабдомиосаркоме тазовой локации у детей [20][21].

Настоящая работа также представляет опыт роботической цистпростатэктомии у пациента с рабдомиосаркомой простаты. Тактика радикальной хирургической коррекции была продиктована наличием остаточной ткани опухоли после множественных курсов химиотерапии, а также лучевой терапии, что отнесло пациента к группе высокого риска, когда оправдано радикальное оперативное лечение. Применение роботической техники позволило максимально точно визуализировать и удалить ткани, поражённые опухолевым процессом, что было подтверждено отрицательным краем резекции по данным гистологии.

Представленный клинический случай иллюстрирует эффективность роботической цистпростатэктомии при лечении пациентов детского возраста с рабдомиосаркомой урогенитальной локализации.

Ключевые моменты:

1) рабдомиосаркома является самым распространённым типом сарком в детской практике, включая урогенитальную локализацию;

2) проведение неоадъювантной химиотерапии признано обязательным этапом лечения;

3) роботическая цистпростатэктомия может стать хорошей альтернативой другим методам хирургическй коррекции, в особенности у пациентов, прошедших до этого многоэтапное лечение.