Ввиду стремительного развития различных методов диагностики наблюдается значительное увеличение процента пренатальной и постнатальной диагностики урологических заболеваний, что привело к увеличению выявляемости аномалий мочеполовой системы. Среди этих аномалий особое внимание привлекает уретероцеле. Это редко встречаемая и недостаточно изученная аномалия, характеризующаяся кистовидным расширением терминального отдела мочеточника [1]. Чаще всего данное состояние наблюдается у женщин и детей и нередко связано с полным удвоением почки [2].

Уретероцеле диагностируется у 1 на 500 – 4000 пациентов всех возрастных групп, с более высокой представленностью среди лиц европеоидной этнической принадлежности [1][2]. В зависимости от местоположения и в связи с анатомической структурой почки, уретероцеле подразделяется на ортотопическое (внутрипузырное, ассоциирующееся с неудвоенной почкой) и эктопическое (внепузырное, чаще связанное с удвоением почки) [3][4].

Эктопическое уретероцеле (ЭУ) — один из вариантов обструкции устья терминального отдела мочеточника, приводящей к наиболее тяжёлым нарушениям пассажа мочи и функции почки. Обычно ЭУ возникает при низкой эктопии устья мочеточника по направлению к выходу из мочевого пузыря [1]. При полном удвоении почки чаще всего уретероцеле возникает в мочеточнике верхней половины удвоенной почки, по закону Weigert-Meyer устье мочеточника верхней половины расположено ниже и медиальнее устья нижней половины.

В литературе описаны случаи эктопического уретероцеле в ситуациях, когда устье мочеточника находится в области шейки мочевого пузыря, наружного сфинктера, задней уретры (у мужчин), а также при парауретральной эктопии устья мочеточника (у женщин). Существует описание случаев эктопического уретероцеле при низкой эктопии устья мочеточника в предстательную железу, семенной пузырек, семявыносящий проток, влагалище, матку и фаллопиеву трубу (рис. 1А, 1В) [4]. Уретероцеле часто сопровождается образованием конкрементов из-за застоя мочи и / или инфекций мочевыводящих путей (ИМП), частота которых достигает 39% [5].

Диагностика этого состояния, ввиду нечеткой клинической картины и разнообразия его форм остаётся сложной задачей для современной урологии. Нелеченые уретероцеле могут существенно ухудшить качество жизни человека. Рецидивирующая ИМП, боль в пояснице и (в редких случаях) хроническая боль в животе, недержание мочи у лиц женского пола — основные симптомы этого заболевания. Наиболее частым осложнением уретероцеле является уролитаз. В рамках исследования связи между уретероцеле и уролитиазом В.В Дутовым и соавт. (2014) проведено исследование 118 больных с уретероцеле. Средний возраст участников составил 41,9 ± 2,0 лет. Результаты показали, что у 51 (43,2%) больного уретероцеле сочеталось с уролитиазом [6].

В мировой литературе вопросы оперативного лечения подобных форм уретероцеле у взрослых мужчин рассмотрены недостаточно и зачастую однобоко. Эндоскопическая методика коррекции обструктивного эктопического уретероцеле, несмотря на её явные преимущества в виде малоинвазивности, эффективности и минимальной вероятности рецидивов, также обладает существенными недостатками. К ним относится возможное развитие пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР), который может привести к рецидивирующему пиелонефриту и нефросклерозу [7].

Альтернативой эндоскопическим вмешательствам служат реимплантация мочеточника, геминефрэктомия и ипсилатеральный уретеро-уретероанастомоз. Такие виды вмешательств более инвазивны по сравнению с эндоскопическим подходом, требуют более высокого уровня квалификации уролога, однако также полностью не избавляют пациента от риска ПМР и рецидивирующего пиелонефрита. При этом вопросы малоинвазивных трансуретральных вмешательств при эктопических уретероцеле остаются вне активного научного обсуждения.

Цель исследования: демонстрация клинического наблюдения успешного лечения эктопического уретероцеле, а также проведение литературного обзора оперативных вмешательств, применяемых для лечения данной аномалии.

В 2023 году во 2-е урологические отделение ГКБ им. Д.Д. Плетнёва был госпитализирован пациент С., 50 лет, предъявляющий жалобы на боль в поясничной области слева (7 баллов по шкале ВАШ) с эпизодами повышения температуры тела, мочеиспускание с отделением мутной мочи, дизурию (по шкале IPSS 18 баллов, что соответствует умеренным расстройствам мочеиспускания). По данным урофлоуметрии (УФМ), максимальная скорость потока мочи — 10,2 мл/с, средняя скорость потока мочи — 8,5 мл/с. Учащённое мочеиспускание пациент отмечает с момента полового созревания, эпизоды ноющих болей в поясничной области слева наблюдаются на протяжении 5 месяцев.

При ультразвуковом исследовании мочевого пузыря визуализируется интрамуральный отдел расширенного до 25 мм левого добавочного мочеточника, впадающего в мочевой пузырь на уровне шейки мочевого пузыря (эктопия мочеточника), деформируя её, мочеточниковый выброс не определяется (рис. 2).

При мультиспиральной компьютерной томографии почек с внутривенным контрастированием левая почка удвоена по I-образному типу, паренхима верхнего сегмента неравномерно истончена до 1,5 – 5 мм. Мочеточник верхнего сегмента левой почки извитой, с коленообразной девиацией в верхней трети, расширен на всем протяжении до 18 – 21 мм; в нижней трети мочеточника визуализируется конкремент 15 × 7 × 9,5 мм, плотностью до 1300HU. Определяется замедленное контрастирование верхнего сегмента левой почки, пиело- и каликоэктазия до 42 мм (рис. 3А, 3B).

По данным статической нефросцинтиграфии с Tc-99m-Технемек от 12.01.2023, определяются выраженные очаговые изменения в паренхиме левой почки. Секреторная функция левой почки составляет 30%. Общий объём функционирующей паренхимы 78%.

В общем и биохимическом анализах крови изменений не выявлено. В общем анализе мочи обильный осадок, состоящий преимущественно из эритроцитов. В посеве мочи микроорганизмов не выявлено.

На основании жалоб, данных анамнеза заболевания, лабораторных и инструментальных методов исследования пациенту установлен диагноз «Обструктивное эктопическое уретероцеле мочеточника верхней половины удвоенной левой почки. Гидронефротическая трансформация верхней половины удвоенной левой почки. Камень уретероцеле слева. Хронический пиелонефрит, ремиссия».

Выраженный болевой синдром, дизурия, отсутствие адекватного оттока мочи из верхней половины удвоенной почки, приведшее к гидронефротической трансформации, рецидивирующим инфекциям мочевых путей (ИМП) и образованию камня, являются абсолютным показанием для оперативного вмешательства.

За час до оперативного вмешательства с целью антибактериальной профилактики больному назначен цефтриаксон 1000 мг внутривенно.

Плановое оперативное вмешательство проведено в рентген-операционной 2-го урологического отделения ГКБ им. Д.Д. Плетнёва. Больному выполнена спинальная анестезия, вмешательство проводилось в литотомическом положении. Резектоскоп 26 Ch беспрепятственно проведён по уретре в мочевой пузырь. Ёмкость мочевого пузыря — 300 мл, слизистая без особенностей. Устья мочеточников расположены типично, щелевидные. Далее произведено опорожнение мочевого пузыря, визуализировано выбухание слизистой в области шейки мочевого пузыря на 3 часах условного циферблата, пролабирующее в простатический отдел уретры (рис. 4А). Образование расценено как уретероцеле, однако устье мочеточника от верхней половины удвоенной почки визуализировать не удалось. С учётом возможной эктопии устья добавочного мочеточника больному дополнительно произведено эндоскопическое обследование задней уретры, в ходе которого визуализировано эктопированное устье добавочного мочеточника, находящееся на левой полуокружности простатического отдела уретры. Гидравлический тест отрицательный, устье не смыкается (рис. 4B). Выполнена биполярная электрорезекция уретероцеле в области простатического отдела уретры и шейки мочевого пузыря, визуализирован просвет расширенного мочеточника. Отмечаются воспалительные изменения в интрамуральном отделе поражённого мочеточника, визуализирован конкремент до 1,5 см, который с потоком жидкости переместился к зоне резекции (рис. 4C). Калибр мочеточника позволил провести резектоскоп до интрамурального отдела, конкремент захвачен петлёй и перемещён в полость мочевого пузыря, где подвергнут механической цистолитотрипсии (рис. 4D). Интраоперационной кровопотери не было. Мочевой пузырь дренирован уретральным катетером 20 Ch с баллоном на 15 мл. С учётом диаметра мочеточника и низкой эктопии устья мочеточника принято решение не дренировать верхнюю половину левой почки внутренним стентом. Время операции составило 25 минут.

Послеоперационный период протекал гладко, уретральный катетер удалён на первые сутки. При контрольном ультразвуковом исследовании почек нарушения оттока мочи из верхних мочевыводящих путей, резидуальных фрагментов выявлено не было. На третьи сутки послеоперационного периода пациент в удовлетворительном состоянии был выписан из стационара под амбулаторное наблюдение врача-уролога.

Для оценки качества мочеиспускания через 3 месяца после оперативного лечения выполнена УФМ: средняя скорость мочеиспускания (Q avg) составляет 11,5 мл/с, максимальная скорость мочеиспускания (Q max) — 15,0 мл/c.

С целью мониторинга функции левой почки через 3 месяца проведена контрольная статическая нефросцинтиграфия c Tc-99m-Технемек: определяются выраженные очаговые изменения в паренхиме левой почки. Секреторная функция левой почки составляет 38%, общий объём функционирующей паренхимы — 84%. Через 6 месяцев при повторной статической нефросцинтиграфии с Tc-99m-Технемек секреторная функция левой почки — 45%, общий объём функционирующей паренхимы — 91%. Оперативное вмешательство привело к улучшению функции уретероцеле-ассоциированной почки.

Через 9 месяцев выполнено ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей, по данным которого диаметр лоханки составил 15 мм, диаметр мочеточника в нижней трети — до 7 мм (рис. 5). Никаких клинических проявлений болезни не отмечено.

Основной вопрос при оказании урологической помощи пациентам с эктопическим уретероцеле состоит в выборе методики оперативного лечения. Принципиальных вариантов четыре: эндоскопическая коррекция, реимплантация мочеточника, геминефрэктомия и ипсилатеральный уретеро-уретероанастамоз [8]. В удвоенной почке верхний сегмент отвечает только за треть общей функции почки, при патологоанатомическом исследовании в 92% препаратов верхнего сегмента почки обнаруживаются необратимые повреждения. Следовательно, во многих случаях технически сложная пластическая операция не имеет смысла [1]. Чётких критериев выбора оперативной методики действующая нормативная база, а также научная литература не содержат. Поэтому отдавать предпочтение тому или иному методу приходится, взвешивая аргументы «за» и «против». Рассмотрим в этом ключе все четыре подхода.

Эндоскопическая коррекция (ЭК) чаще всего используется в качестве первого этапа оперативного лечения уретероцеле [9][10]. Данная методика имеет ряд существенных преимуществ: малая кривая обучения, малая инвазивность, сохранность органа (что особенно актуально при сопутствующей ХПН), быстрая реабилитация. ЭК выполняется с использованием таких инструментов, как нож Collins, Bugbee электрод, петля резектоскопа и лазерное волокно. Классической считается техника трансуретральной инцизии по типу «улыбающегося рта», описанная J.V. Rodriguez в 1984 году, при которой оболочки верхней полусферы уретероцеле под действием внутрипузырного давления прикрывают расширенное устье, создавая таким образом своеобразную защиту от ПМР. Между тем имеются и недостатки. Рассечение обструктивного уретероцеле может создать предпосылки для ПМР. Для минимизации послеоперационного ПМР в 1990 году Dr. Wenzl впервые описал технику трансуретральной пункции уретероцеле «лейкой», которая заключалась в создании пункционных отверстий (от 10 – 20 отверстий) во внутрипузырной части уретероцеле с помощью гольмиевого лазера. Идея заключается в том, что при наличии достаточного количества маленьких отверстий достигается адекватная декомпрессия, но каждое отдельное отверстие достаточно мало для возникновения послеоперационного ПМР. В 2011 году J. Haddad et al. опубликовали исследование, в котором сравнили 55 последовательных эндоскопических вмешательств, включая пункцию «лейкой» в 34 случаях и разрез / пункцию в 21 случае для декомпрессии обструктивных уретероцеле в период с 1999 по 2015 год. Полученные результаты свидетельствуют о сходной частоте декомпрессии и уменьшении гидронефроза, однако после пункции «лейкой» значительно снизилась частота послеоперационного ПМР по сравнению с группой разреза / пункции (32% против 67%) [11]. Исследование, проведённое E. Pani et al. (2022), продемонстрировало, что у пациентов с эктопическим уретероцеле более чем в 90% случаев после ЭК уретероцеле достигается окончательное излечение [12]. По соотношению затраты / эффективность / риски изучаемый подход на сегодняшний день представляется наиболее выигрышным. Потому, несмотря на все издержки, ЭК может считаться методикой выбора. Отказ от неё должен быть обоснован.

С 2011 по 2024 год 93 пациентам (37 мужчин и 56 женщин, возраст — 18 – 55 лет) с уретероцеле (эктопическое — 17%, ортотопическое — 83%) выполнена трансуретральная инцизия уретероцеле с использованием лазерной (64,95%) и электрической (моно- и биполярной) энергии (36,05%) в отделении малоинвазивной урологии ГКБ им. Д.Д. Плетнёва. Помимо моно- и биполярной электрохирургии для инцизии уретероцеле использовался гольмиевый (Ho:YAG) лазер Auriga XL («Boston Scientific Corp.», Boston, MA, USA) и тулиевый волоконный лазер (TmFiber) Fiberlase U-max (НПО «ИРЭ Полюс», Фрязино, РФ). Оба лазера применяли в режиме 1 Дж, 10 Гц, 10 Вт. При электрохирургической инцизии использовали стандартные параметры для трансуретральной хирургии мочевого пузыря. У 27 (29%) пациентов уретероцеле сочеталось с камнем (камнями) в его полости размером от 0,4 до 2,3 см, которые были успешно эвакуированы или разрушены путём механической или лазерной литотрипсии. Продолжительность оперативного вмешательства составила в среднем 12 (5 – 27) минут. Продолжительность дренирования мочевого пузыря уретральным катетером — в среднем 16 часов (12 – 20), срок пребывания в стационаре 3 (2 – 4) дня. У 1 (1,03%) пациента с камнем уретероцеле размером 2,0 см возник эпизод гипертермии до 38 °С, который потребовал смены антибактериальной терапии. Период наблюдения составил 12 месяцев, группа наблюдения включала в себя 58 больных, которым на 3-й и 12-й месяцы после эндоскопической коррекции выполняли ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей, по данным которого было выявлено уменьшение гидронефроза, а также отсутствие клинических проявлений ПМР и ИМП.

Реимплантация мочеточника (РМ) — во многих случаях технически сложна. Ведь обсуждается реимплантация эктопического мочеточника поражённой почки! То есть в условиях нарушенной анатомии органов мочевой системы. Однако РМ всегда выполняется с претензией на радикальность коррекции дефекта. Вероятность пузырно-мочеточникового рефлюкса при ней очевидно ниже, чем при эндоскопической коррекции. С нашей точки зрения, РМ может рассматриваться как альтернативная методика, ведь она безопасна для нижнего сегмента и его мочеточника, но обязательным условием является сохранённая функция дилатированной половины почки. W. Liu et al. (2021) продемонстрировали результаты трансвезикоскопической РМ по Cohen у 20 пациентов со средним возрастом 22,5 года с эктопией мочеточника верхнего сегмента удвоенной почки, не отметив интра- и послеоперационных осложнений [13]. Средний срок госпитализации составил 6,7 – 11 дней (диапазон: 5 – 9 дней). Метод реимплантации по Cohen позволяет, не травмируя структуры малого таза, выполнить реимплантацию без разреза стенки мочевого пузыря, а также имеет преимущество в возможности создания антирефлюксного механизма [14]. Также имеются лапароскопический и робот-ассистированный методы РМ. В 2022 году R. Bartra et al. провели сравнительный анализ безопасности и эффективности, обнаружив, что результаты обоих методов сопоставимы [15].

В условиях тяжёлого нефросклероза, который привёл к значительному снижению фильтрационной функции, восстановление уродинамики не сопровождается существенным приростом срока жизни почки. Таким образом, подвергать пациента травматичной операции становится бессмысленным. Отсюда следует важность качественного предоперационного обследования пациента, включающего нефросцинтиграфию, позволяющую не только сравнивать функцию почек друг относительно друга, но и оценивать относительную функцию разных сегментов аномальной почки [16].

Геминефрэктомия (ГНЭ) — наиболее радикальная методика. Она, бесспорно, показана для профилактики развития нефрогенной артериальной гипертензии, пионефроза или инфицированного терминального уретерогидронефроза, то есть в условиях нулевой или близкой к нулевой функции на фоне рецидивирующего инфекционно-воспалительного процесса. Тем не менее ГНЭ является травматичным и сложным вмешательством, порой приводящим к снижению или потере функции интактной половины удвоенной почки ввиду возможной компрометации сосудов её нижнего сегмента. По данным K.R. Sheth et al. (2018), снижение функции наблюдается у 6% пациентов, перенёсших ГНЭ [17]. Возможные осложнения, связанные с ГНЭ, продемонстрировали K. Clement et al. (2018) в систематическом обзоре от 2017 года. В период между 2012 и 2017 годами 66 пациентам со средним возрастом 36,5 лет (диапазон — 17 – 56 лет) выполнена геминефрэктомия верхнего сегмента удвоенной почки. Улучшение симптоматики отмечено у 96,4% пациентов. У 14,5% развились осложнения в послеоперационном периоде, такие как уринома, боль в поясничной области, ИМП, перфорация ипсилатеральной почки [18].

Ипсилатеральный уретероуретероанастомоз — вариант оперативного лечения, вокруг которого ведётся активная дискуссия, посвящённая правомерности вовлечения в зону оперативного воздействия условно здорового мочеточника нижней половины почки. Техника привлекательна с точки зрения её малой травматичности, отсутствия тяжёлых осложнений с фатальными последствиями для почечной паренхимы ипсилатеральной почки. Эта техника исключает воздействие на мочевой пузырь [19].

В 2019 году исследовательской группой под руководством A. Abdelhalim были выявлены факторы, предвещающие неблагоприятные исходы после уретероуретеростомии. Метод применялся у 35 детей, включая 14 — с эктопическим впадением мочеточника, 2 — с ортотопическим уретероцеле, 4 — с эктопическим уретероцеле, 6 — с ПМР в нижнем сегменте, и 9 — с обструкцией верхнего сегмента и рефлюксом в нижний сегмент почки. У 25,7% детей в послеоперационном периоде наблюдались неблагоприятные исходы, такие как необходимость повторной операции, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей и прогрессирующий гидронефроз. Эти осложнения наблюдались у пациентов с эктопическим уретероцеле, гидронефрозом обоих сегментов удвоенной почки, а также при одновременной уретероуретеростомии и реимплантации мочеточника реципиента [20].

Лапароскопическое клипирование мочеточника (ЛКМ) — самая новая методика лечения обструктивного уретероцеле, ассоциированного с полным удвоением почки, призванная стать более безопасной альтернативой геминефрэктомии и уретеро-уретероанастомозу. В 2014 году Romao et al. впервые описали данную методику лечения симптомов, связанных с эктопией мочеточника, ассоциированного с нефункционирующим верхним сегментом. Авторы наблюдали 9 девочек с эктопией устья мочеточника и сопутствующим недержанием мочи, которым было проведено лапароскопическое клипирование эктопического мочеточника. По данным двухмесячного наблюдения, все пациенты не предъявляли былых симптомов, но у 8 из 9 девочек развилась бессимптомная гидронефротическая трансформация верхнего сегмента [21]. В 2017 году R.I. Lopes et al. расширили показания к применению данного метода, включив в них пациентов с обструктивным уретероцеле, ассоциированным с плохо функционирующим верхним сегментом и усугубляющимся гидронефрозом. Авторами были опубликованы данные о 35 пролеченных пациентах. Несмотря на отсутствие уменьшения гидронефроза во всех случаях, у 97,2% пациентов отмечено значительное уменьшение уретероцеле в размерах. У 2 больных (5,7%) развились осложнения. У 1 пациента с рецидивирующей ИМП через 2 месяца после оперативного вмешательства развился пионефроз, в результате больному выполнена лапароскопическая нефрэктомия. Другая пациентка с эктопией мочеточника и удвоением почки, имевшая, по данным сцинтиграфии, остаточную функцию верхнего сегмента, поступила через 3 года после ЛКМ с ИМП и гидронефрозом на стороне оперативного вмешательства [22].

Преимуществами данной методики являются менее инвазивное и более быстрое выполнение по сравнению с другими реконструктивными или радикальными подходами на верхнем сегменте, минимальный риск травмы нижнего сегмента и декомпрессия уретероцеле без послеоперационного ПМР. Необходимо более длительное наблюдение, чтобы оценить результаты данной методики лечения.

При наблюдении за пациентами, перенёсшими оперативное вмешательство на аномальной почке, периодически появляется ещё одна проблема. Вмешательство провели технически безупречно, антибактериальная профилактика сработала, атак пиелонефрита не было, пузырно-мочеточникового рефлюкса, обструкции мочевых путей (по крайней мере, клинически значимых) тоже нет, а функция почки падает.

У наблюдаемого нами пациента мы отметили улучшение функции уретероцеле-ассоциированной почки. К сожалению, в ряде других случаев ситуация бывает иной. Интерстициальный фиброз в исходе любой нефропатии (в том числе обструктивной или рефлюкс-нефропатии) необратим и всегда прогрессирует, причём по нескольким механизмам одновременно. Прогрессирование через активность можно минимизировать, назначив патогенетическую терапию (например, при нефритах) или выполнив оперативное вмешательство на мочевых путях (при всех вариантах обструктивной или рефлюкс-нефропатии). Но вполне очевидно, что прогрессирование через гиперфильтрацию таким путём не замедлить. Таким образом, выполняя оперативное вмешательство в условиях грубых изменений почечной паренхимы (истончения её по данным ультразвукового сканирования, визуализации участков крупноочагового нефросклероза при компьютерной томографии, наконец, при выявлении интерстициального фиброза при биопсии почки), можно надеяться только на улучшение качества жизни пациента за счёт избавления его от дренажей, непрерывно рецидивирующего пиелонефрита. Некоторое (весьма неопределённое) замедление прогрессирования нефросклероза выступает весомой, но лишь дополнительной целью такого вмешательства. Причём этот эффект тем слабее выражен, чем сильнее исходное повреждение почки.