Ангиомиолипома почки (АМЛ), также называемая почечной гамартомой, представляет собой редкую, солидную доброкачественную опухоль, состоящую из различного количества зрелой жировой ткани, гладких мышц и толстостенных сосудов. [1][2]. Заболевание возникает спорадически, но также может иметь генетическую природу, наследуясь по аутосомно-доминантному типу, и нередко может быть связано с такими генетическими синдромами, как лимфангиолейомиоматоз и туберозный склероз (ТС) [3][4].

По данным M. Vitaly et al. (2012), 20 – 30% АМЛ, в том числе гигантских, выявляется у пациентов с ТС, и, напротив, примерно у 50% пациентов с ТС развиваются АМЛ [5]. Средний возраст пациентов, у которых впервые выявляют АМЛ, — 30 лет. Это заболевание чаще встречается у женщин, при этом соотношение женщин и мужчин с данным диагнозом — 2:1. Обращает на себя внимание, что среди 70 – 80% пациентов с АМЛ без ТС наблюдается более выраженное преобладание женского пола над мужским [3][5].

АМЛ может длительное время никак не проявлять себя клинически. В случае роста опухоли до больших размеров, так называемой гигантской АМЛ, возникает клиническая симптоматика, а также возможно развитие серьёзных осложнений, таких как спонтанный разрыв и кровотечение [1][3]. Симптоматика гигантской АМЛ неспецифична. Как правило, это тупые боли в поясничной области, в животе на стороне поражения, чувство переполнения и вздутия живота [3][6][7].

Основным методом диагностики гигантской АМЛ является мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ), где данная опухоль зачастую имеет плотность жировой ткани, но возможны также иные, редкие варианты её структуры [2][3][5]. Методом подтверждения диагноза является гистологическое исследование ткани опухоли. Морфологически АМЛ состоит из зрелых адипоцитов, толстостенных кровеносных сосудов и эпителиоидных стромальных клеток в различных пропорциях [3][5][8]. Положительное иммуногистохимическое окрашивание HMB-45 (белок, ассоциированный с меланосомой) для эпителиоидного компонента опухоли подтверждает диагноз АМЛ [3][5].

Показанием к хирургическому лечению АМЛ являются наличие клинической симптоматики, а также размер случайно выявленной АМЛ более 4 см [3]. Основным методом хирургического лечения является резекция почки, выполненная лапароскопически или робот-ассистированно. Также возможно использование метода суперсуперселективной эмболизации [3][5]. В случае полного замещения или замещения большей части почки опухолью может быть выполнена нефрэктомия при отсутствии противопоказаний (адекватная функция второй почки, отсутствие двустороннего поражения, ТС) [3][5]. Прогноз для данных пациентов преимущественно благоприятный.

На сегодняшний день в литературе описано небольшое количество случаев гигантской АМЛ, и, как следствие, до сих пор не разработан единый подход к диагностике и лечению пациентов с данной патологией. В связи с этим возникает необходимость в своевременном и подробном сообщении о таких случаях, что в свою очередь позволит урологам получать, анализировать новые данные и, опираясь на них, разработать лечебно-диагностические алгоритмы диагностики и лечения гигантских АМЛ.

Целью исследования явилось представление клинического наблюдения и ближайших результатов двухэтапного лечения редкой гигантской АМЛ левой почки (предварительная суперселективная эмболизация с дальнейшей резекцией почки) у женщины 58 лет.

Пациентка (58 лет) обратилась в связи с нарастающими жалобами на тянущие боли в левой половине живота и поясничной области слева. Отмечала эти симптомы с ноября 2020 года, связывает их появление с перенесённой новой коронавирусной инфекцией. При УЗИ почек, выполненном амбулаторно, выявлено объёмное образование левой почки.

По данным МСКТ брюшной полости и забрюшинного пространства, выявлено образование жировой плотности, охватывающее нижний полюс левой почки с сосудистой сетью в структуре, распространяющееся в паранефрии каудально до уровня тела L5. Размеры образования по МСКТ — 106 × 118 × 175 мм. Контуры чёткие, ровные, форма дольчатая. Образование питается артерией, отходящей от аорты каудальнее левой почечной артерии на 12 мм, и парой артерий, проникающих непосредственно из нижнего полюса почки в опухоль. Вена от образования впадает в оттеснённую медиальнее левую яичниковую вену, впадающую в левую почечную вену и, вероятно, в ветвь селезёночной вены. Медиально опухоль тесно контактирует с мочеточником, по передне-латеральной поверхности со стенкой нисходящей ободочной кишки, по задней поверхности с большой поясничной мышцей. Также выше уровня образования визуализируется дефект паренхимы за счёт другой АМЛ размерами 4 × 5 мм. Вероятно, далее описанное объёмное образование исходит из неё. Чашечки левой почки 2 – 9 мм, лоханка 14 мм, мочеточник не расширен (рис. 1).

У пациентки при генетическом исследовании не было получено данных о туберозном склерозе и лимфангиолейомиоматозе.

С учётом одностороннего поражения, размера АМЛ более 4 см, сохранности почечной паренхимы слева и её функции, преимущественно экстраренального роста образования и его гигантских размеров, а также высокого риска интраоперационного кровотечения было принято решение о двухэтапном лечении, включающем в себя суперселективную эмболизацию почечных артерий (ЭПА), питающих АМЛ и последующую лапароскопическую резекцию почки.

Суперселективная ЭПА — это рентгенэндоваскулярная малоинвазивная методика, позволяющая визуализировать сосуды почки, питающие сосуды новообразования, патологическую васкуляризацию и сосудистые аномалии, создать искусственную ишемизацию новообразования, с целью уменьшения его объёмов, повышения резектабельности, уменьшения интраоперационной кровопотери [9][10].

Первым этапом была выполнена суперселективная ЭПА, в ходе которой определялось минимальное кровоснабжение опухоли из левой почечной артерии по верхнему её полюсу (рис. 2A), собственная питающая артерия, отходящая от брюшной аорты, ветви которой в большей степени распространялись по ходу капсулы образования (рис. 2B), а также сосудистый анастомоз с бассейном чревного ствола (рис. 2C). По данным контрольной ангиографии, эмболизация выполнена достаточно радикально (рис. 2D). В послеоперационном периоде у пациентки не отмечалось пост-эмболизационного синдрома. Однако через месяц после процедуры клинически значимой динамики по размерам образования отмечено не было.

Вторым этапом была выполнена лапароскопическая резекция левой почки. Интраоперационно в забрюшинном пространстве начиная от нижнего сегмента почки до подвздошной ямки визуализировалась крупная опухоль, макроскопически напоминающая жировую ткань, размерами 18 × 15 см. В области нижнего сегмента левой почки определялся перешеек около 4 см шириной с крупным сосудом в нём. Выполнено клипирование сосуда, коагуляция и резекция почки в области данного перешейка (рис. 3). Интраоперационная кровопотеря составила около 50 мл.

По результатам патоморфологического исследования опухоль преимущественно некротизированная в результате предшествующей эмболизации питающего сосуда с частью сохранёнными скудными фрагментами зрелой жировой ткани (рис. 4).

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка была выписана под амбулаторное наблюдение уролога на шестые сутки после операции.

Через 3 месяца после операции при контрольном обследовании данных за рецидив у пациентки не получено, клинической симптоматики не было. Функция почки, по данным нефросцинтиграфии, сохранена. Продолжается амбулаторное наблюдение.

Среди описанных в современной литературе случаев гигантской ангиомиолипомы предлагается множество способов её возможно лечения. В случае, описанном M. Al-Hajjaj в 2021 году, АМЛ была крупнее, чем в нашем наблюдении — диаметром до 35 см [11]. Пациенту была выполнена нефрэктомия, сопровождавшаяся значительной кровопотерей объёмом до 1,5 литров, потребовавшей переливания эритроцитарной массы в послеоперационном периоде. В нашем же случае удалось сохранить орган, выполнив резекцию, которая сопровождалась значительно меньшим объёмом кровопотери за счёт выполненной за месяц до операции суперселективной эмболизации сосудов, питающих АМЛ почки.

В случае, представленном С.Н. Стяжкиной и соавт. в 2021 году, описывается гигантская АМЛ единственной почки размерами до 34 см у пациента с ТС, поступившим на лечение по экстренным показаниям с симптомами разрыва АМЛ и массивной кровопотери [12]. В данной ситуации пациенту также, как и в нашем наблюдении, первым этапом была выполнена суперселективная эмболизация артерий почки, вторым — нефрэктомия слева, с кровопотерей до 300 мл. В дальнейшем пациент нуждался в гемодиализе.

В случае, описанном J. Johnи et al. (2022), гигантская АМЛ до 22 см в диаметре была выявлена у беременной женщины на сроке 37 недель с лёгочным лимфангиолейомиоматозом [13]. В связи с заболеванием пациентке первично было выполнено кесарево сечение, после восстановления — нефрэктомия, что также отличается от выбранной нами тактики хирургического лечения.

Также интересен случай, описанный в 2022 году M.A. Malik et al., где описана гигантская АМЛ до 18 см в диаметре, сопровождавшаяся спонтанным разрывом псевдо-аневризмы внутри опухоли, у женщины с высоким операционно-анестезиологическим риском, связанным с сопутствующими заболеваниями [14]. В её случае был выбран максимально малоинвазивный метод лечения с сохранением органа — экстренная суперселективная эмболизация сосудов, питающих АМЛ с эмболизацией аневризматического мешка и деваскуляризацией образования. С учётом неудовлетворительных результатов эмболизации, развития в послеоперационном периоде выраженного болевого синдрома, было принято решение о выполнении повторной попытки эмболизации. На 5-е сутки после первичного вмешательства у пациентки развился гиповолемический шок на фоне вероятного разрыва псевдоаневризмы с летальным исходом.

Гигантская АМЛ почки встречается редко. При изучении мировой литературы удалось найти несколько десятков клинических случаев, описывающих различные варианты лечения гигантской АМЛ. Мы считаем, что двухэтапное хирургическое лечение (предварительная эмболизация с дальнейшей резекцией / нефрэктомией) гигантских АМЛ может помочь избежать таких серьёзных интраоперационных осложнений как массивное кровотечение, которое в ряде случаев приводит к нефрэктомии.