Внепузырная эктопия мочеточника достаточно редкая аномалия развития с расчётной частотой 0,050 – 0,025% [1]. Патогномоничным симптомом внепузырной эктопии мочеточника является постоянное подтекание мочи на фоне нормальных мочеиспусканий [2]. В 80% cлучаев эктопия мочеточника ассоциирована с полным удвоением верхних мочевых путей [3], и только в каждом пятом случае эктопированный мочеточник исходит из одиночной коллекторной системы. Внепузырная эктопия мочеточника в 5 раз чаще выявляется у лиц женского пола [4]. У женщин эктопическое отверстие мочеточника может располагаться в любом месте от шейки мочевого пузыря до промежности, при этом практически в половине случаев выявляется эктопия в мочеиспускательный канал (45%), реже — во влагалище (35%) и его преддверие (15%) [5].

Эктопия почки — редкий порок развития, встречающийся у 0,01 – 0,05% пациентов. На долю тазовой дистопии приходится более половины всех вариантов аномалий положения почки — 55% [6].

В большинстве случаев эктопированный мочеточник связан с диспластичной почечной тканью, функция которой снижена, что затрудняет её визуализацию, усложняет и удлиняет диагностический период. Низкая частота аномалии и поздняя диагностика определяют интерес к описываемому ниже клиническому случаю.

Больная А., 17 лет, наблюдалась и лечилась по поводу недержания мочи и агенезии левой почки, начиная с 5-летнего возраста, когда родители ребёнка впервые обратились за помощью с жалобами на недержание мочи на фоне нормальных мочеиспусканий. Ранее при обследовании была выявлена аплазия левой почки. При цистоскопии устье левого мочеточника визуализировать не удалось. По данным ультразвукового исследования, левая почка не визуализируется, правая почка — без эхографических особенностей. Спиральная компьютерная томография органов забрюшинного пространства, выполненная в 2019 году, установила агенезию левой почки. По данным неоднократно выполнявшегося в течение периода наблюдения уродинамического исследования — соответствующая возрасту эффективная ёмкость мочевого пузыря без признаков нестабильности детрузора. Профилометрия — нормальные значения максимального внутриуретрального давления и длины функционально активного отдела уретры. Аппаратная урофлоуметрия не выявляла отклонений от нормальных возрастных показателей. В прокладку девочка теряла в течение суток до 8% суточного диуреза. По данным динамической нефросцинтиграфии, слева не было признаков накопления радиофармпрепарата. Дифференциальная почечная функция слева — 0%, справа — 100%. 

Несмотря на отсутствие признаков наличия почечной ткани слева и для исключения внепузырной эктопии устья мочеточника больной нами выполнена проба с красителем, в просвет мочевого пузыря введено 10 мл 1%-водного раствора метиленового синего. Прокладка через 2 часа пропитана прозрачной бесцветной жидкостью, чем была доказана внепузырная эктопия устья мочеточника, что определило необходимость расширенного диагностического поиска с целью определения локализации и состояния левой почки. 

Выполнена компьютерная томография в сосудистом режиме, при этом удалось визуализировать резко уменьшенную в размере дистопированную в проекцию подвздошных сосудов левую почку (рис. 1A, рис. 1B, рис. 2) и её мочеточник (рис. 3).

Операция: после создания пневмоперитонеума с использованием иглы Вереша установлены три 5 мм троакара. Через область пупочной ямки установлен оптический троакар. Два инструментальных троакара по парастернальной линии: один — на 7 см выше пупка, второй — на 7 см ниже пупка. При осмотре брюшной полости в проекции общих подвздошных сосудов слева визуализирована резко гипоплазированная левая почка (рис. 4А). Париетальная брюшина над ней вскрыта, почка выделена из окружающих тканей (рис. 4B, рис.4C, рис. 4D)), почечные сосуды — короткие, клипированы, нефрэктомия (рис. 4E). Мочеточник перемещён ниже. Восстановлена целостность париетальной брюшины (рис. 4F).

При гистологическом исследовании гипоплазированная левая почка 1,7 × 1,0 × 1,0 см в серой капсуле. В почке все структуры сохранены с нарушением дифференцировки слоёв, примитивные, эмбриональные, склерозированные и единичные зрелые клубочки. Нарушение дифференцировки прямых и извитых канальцев за счёт субтотальной эктопии прямых канальцев в корковую зону, неравномерно выраженный фиброз стромы, в стенке лоханки фиброз, разделение на 3 чашечки с фиброзированными стенками, в просвете одной из них — отложение известковых масс. Фиброз собственной капсулы почки.

Послеоперационный период протекал гладко. Явления недержания мочи полностью купированы.

В настоящее время для диагностики диспластической дистопированной почки с внепузырной эктопией мочеточника используются различные методы визуализации, такие как экскреторная урография, ультразвуковое исследование (УЗИ), радиоизотопное исследование почек, компьютерная томография (КТ), магниторезонансная томография (МРТ) [7].

Классическим общедоступным методом визуализации почек и мочевыводящих путей является экскреторная урография, обязательным условием для выполнения которой является определённая сохранность функции почек, однако при выраженной гипоплазии почки отмечается существенное снижение её функции, что снижает или даже полностью исключает экскрецию рентгенконтрастного вещества, что минимизирует  диагностическую ценность данного исследования [7 – 9].

УЗИ является наиболее широко используемым методом визуализации в детской урологии из-за достаточно высокой информативности и отсутствия лучевого воздействия. J. Li et al. (2003) [8] сообщили о самой высокой частоте выявления диспластической почки в 86,7% случаев с использованием УЗИ в В-режиме и при цветном допплеровском картировании. В исследовании Y.S. Lee et al. (2016) [7] частота выявления гипоплазированной почки при УЗИ составила всего 50%, из которых у 17,5% пациентов выявили внепузырную эктопию мочеточника. M. Joshi et al. (2009) [10] и T. Son et al. (2009) [11] сообщили о частоте ультразвукового обнаружения гипоплазированной почки в 38,8% и 28,5% случаев соответственно. Существуют публикации, демонстрирующие опыт необнаружения гипоплазированных почек [9][12][13]. В нашем случае при ультразвуковом исследовании почку слева визуализировать не удалось. Однако низкая частота выявления внепузырной эктопии мочеточника с помощью УЗИ не ограничивает её роль в качестве первоначального скринингового исследования, поскольку исключение патологии почек с помощью УЗИ является начальным этапом в диагностике эктопированного мочеточника у пациенток с постоянным недержанием мочи.

Использование нефросцинтиграфии позволяет с высокой долей вероятности обнаружить гипоплазированную почку. Так, по данным M.S. Ansari et al. (2003) [9] и J.G. Pattaras et al. (1999) [12], последняя имеет 100%-ную чувствительность при выявлении гипоплазированной почки. В исследовании Y.S. Lee et al. [7] медиана дифференциальной почечной функции составила всего 0,8% на стороне поражения, а частота обнаружения диспластической почки — 95,5%. Авторы декларируют, что радиоизотопное исследование почек является высокочувствительным методом обнаружения гипоплазированной и дистопированной почки у девочек с подозрением на внепузырную эктопию мочеточника при постоянном недержании мочи.

A.M. Gharagozloo и Lebowitz R.L. (1995) [14] считают рациональным выполнение радиоизотопного исследования почек у девочек с постоянным недержанием мочи на фоне нормального акта мочеиспусканий, у которых, по данным УЗИ, не удалось обнаружить диспластическую почку. Авторы рекомендуют далее по результатам радиоизотопного исследования уже прицельно продолжить диагностический поиск диспластической почки методом КТ.

Частота выявления диспластической почки КТ и МРТ исследованиями также широко варьируется (от 0% до 100%), что, возможно, объясняется различиями в методологии исследования в разных учреждениях [7][13]. По данным Y.S. Lee et al. (2016) [7], частота обнаружения диспластической ткани почки методом КТ исследования у авторов составила около 50%. В нашем случае мы смогли обнаружить анатомические ориентиры диспластической почки после выполнения КТ исследования в сосудистом режиме, а 3D-реконструкция снимков позволила визуализировать сосудистую архитектонику и мочеточник диспластической почки.

Выполнение ретроградной уретеропиелографии возможно только при выявлении устья эктопированного мочеточника при проведении цистоуретроскопии и кольпоскопии, показанием к выполнению последних целесообразно считать невозможность обнаружения диспластической ткани почки основными методами лучевой диагностики, таких как КТ, МРТ и радиоизотопный метод.

По результатам анализа литературы, завершающим этапом в диагностическом алгоритме поиска диспластической почки у девочек с постоянным недержанием мочи с подозрением на внепузырную эктопию мочеточника является диагностическая лапароскопия.

H.H. Kim et al. (2002) [13] рекомендуют выполнение диагностической лапароскопии трансперитонеальным доступом при клиническом подозрении на дистопированную гипоплазированную почку с внепузырной эктопией мочеточника с целью поиска последней и выполнения одновременной нефрэктомии при её обнаружении, даже при невозможности её обнаружения по результатам выполнения всего спектра визуализирующих исследований. Авторы рекомендуют начать диагностический поиск диспластической почки с обнаружения мочеточника в области его перекрёста с подвздошными сосудами, а после продолжить его путём мобилизации мочеточника в проксимальном направлении. Таким образом, во всех 4 случаях авторы без трудностей смогли лапароскопически обнаружить гипоплазированную почку у девочек с внепузырной эктопией устья мочеточника и выполнить нефрэктомию.

Следует отметить, что существуют публикации, демонстрирующие безрезультатные попытки обнаружить гипоплазированную дистопированную почку у девочек с внепузырной эктопией устья мочеточника с помощью диагностической лапароскопии [13][15].

Несмотря на наличие широкого спектра визуализирующих методов исследования, диагностировать маленькую, слабо функционирующую почку представляется сложным делом, а иногда — невыполнимой задачей, особенно при её дистопии. По данным J.G. Borer et al. (1998) [16], для постановки диагноза внепузырной эктопии мочеточника, дренирующего одиночную коллекторную систему гипоплазированной почки, им потребовалось в среднем 5,7 лет и 10 диагностических методов исследования.

Самым простым, общедоступным и абсолютно информативным методом диагностики внепузырной эктопии устья мочеточника, на наш взгляд, является красочная проба, которая выполняется путём введения в опорожненный мочевой пузырь малых объёмов метиленового синего. Получение неокрашенных красителем и пропитанных мочой прокладок является абсолютным признаком внепузырной эктопии устья мочеточника.

Наличие в арсенале уролога широкого спектра методов визуализации не всегда позволяет верифицировать гипоплазированную дистопированную почку, дренируемую мочеточником с внепузырной эктопией устья. При обоснованном подозрении на наличие у пациента внепузырной эктопии устья мочеточника и отсутствии данных об её локализации и размерах после выполнения визуализирующих исследований перед выполнением диагностической лапароскопии, с нашей точки зрения, целесообразно выполнение красочной пробы. После обретения уверенности в наличии внепузырной эктопии устья мочеточника по результатам красочной пробы оправдано продолжение диагностического поиска с использованием лапароскопического доступа, который может трансформироваться в лечебную процедуру при обнаружении почки.