Полное удвоение почки — состояние, при котором определяются 2 чашечно-лоханочные системы и 2 мочеточника одной из почек. При этом имеются 2 отдельных устья мочеточников верхнего и нижнего сегментов. Взаимное расположение мочеточников описано с помощью закона Weigert-Meyer (Вейгерта-Мейера), который гласит, что устье верхнего сегмента находится инферомедиально (вне треугольника Lieto (Льето) — эктопическое расположение), а устье нижнего — суперолатерально (в пределах треугольника Lieto — ортотопическое расположение). Соответственно, обструктивные уропатии наблюдаются в большинстве случаев у верхнего сегмента, а нижний — при этом чаще рефлюксирующий. Однако встречаются исключения из данного закона, при которых устье нижнего сегмента располагается эктопически, ниже устья верхнего сегмента. В литературе встречаются лишь описания отдельных клинических случаев нарушения закона Weigert-Meyer.

Цель исследования. Продемонстрировать редкий клинический случай нарушения закона Weigert-Meyer у пациента с полным удвоением левой почки, а также описать применение уретероуретероанастомоза как эффективного и безопасного способа хирургической коррекции представленной аномалии.

Пациент — мальчик, 5 месяцев. После рождения, по данным ультразвукового исследования (УЗИ), у ребёнка было выявлено удвоение обеих почек. В дальнейшем наблюдался однократный эпизод острого пиелонефрита, купированный антибактериальной терапией. По данным цистографии, пузырно-мочеточниковых рефлюксов не выявлено (рис. 1). При внутривенной урографии обнаружено удвоение обеих почек, обструктивный мегауретер нижнего сегмента левой удвоенной почки (рис. 2).

По данным цистоскопии, выявлено полное удвоение обеих почек, устье мочеточника нижнего сегмента левой удвоенной почки точечное, гипоплазированное, попытка стентирования мочеточника оказалась неудачной.

В связи с невозможностью стентирования мочеточника нижнего сегмента удвоенной левой почки, учитывая выраженную его дилатацию из-за обструкции дистальной трети, было решено выполнить радикальное оперативное лечение в объёме проксимального уретероуретероанастомоза. Дистальная часть мочеточника нижнего сегмента была выделена и отсечена от мочевого пузыря. Наложен уретероуретероанастомоз «конец-в-бок» с последующей установкой уретеронефростомы через мочеточник нижнего сегмента. Послеоперационный период протекал гладко. Мочевой катетер был удалён на 7-е послеоперационные сутки, уретеронефростома — на 10-е cутки.

Через 3 месяца после операции при контрольной внутривенной урографии уретероуретероанастомоз свободно проходим, имеет место обратное развитие мегауретера и гидронефроза, функция нижнего сегмента удвоенной левой почки не нарушена (рис. 3).

Развитие двух зачатков мочеточников приводит к формированию удвоенной почки. Karl Weigert (1877) и Robert Meyer (1946) выявили устойчивое взаимоотношение между верхним (эктопическим) и нижним (ортотопическим) устьями мочеточников удвоенной почки. При этом в процессе эмбрионального развития в связи с разворотом почки мочеточники также совершают поворот на 180 градусов и перекрещиваются. В случае нарушения закона Weigert-Meyer мочеточник верхнего сегмента впадает в мочевой пузырь выше, а мочеточник нижнего проходит параллельно и впадает в мочевой пузырь ниже [1].

В статьях, посвящённых мультицентровым исследованиям применения геминефрэктомии и уретероуретероанастомоза при удвоении почки у детей, не выделены пациенты с нарушением закона Weigert-Meyer. В исследовании C. Esposito et al. (2015), посвящённом использованию геминефрэктомии за 5-летний период, среди 52 детей не отмечено случаев нарушения упомянутого закона [2]. В статье J.E. Michaud et al. (2017), посвящённой сравнению применения геминефрэктомии и уретероуретероанастомоза при различных патологиях удвоенной почки, среди 51 пациента, которым был выполнен уретероуретероанастомоз, не было случаев нарушения закона Weigert-Meyer [3].

В проанализированной литературе встречаются лишь описания клинических случаев, посвящённых нарушению закона Weigert-Meyer. Большая часть из них касается взрослых пациентов. C. Darr et al. (2020) описали клинический случай 23-летней пациентки, страдающей периодическими болями в животе в течение 3-х лет, у которой был выявлен обструктивный мегауретер нижнего сегмента удвоенной почки. В связи с обнаруженной дисплазией вовлеченного сегмента пациентке была выполнена нижняя геминефруретерэктомия [4].

D.M. Brown et al. (1988) представили 30-летнего пациента, поступившего в клинику с лихорадкой и жалобами на боли в правой половине мошонки. В ходе диагностики было выявлено полное удвоение правой почки с эктопией устья нижнего сегмента в придаток правого яичка. При этом, учитывая, что вовлечённый мочеточник брал своё начало из нижней чашки, оперативное лечение было сведено к удалению большей части мочеточника [5]. В данной статье для объяснения феномена нарушения закона Weigert-Meyer авторы предложили 4 эмбриологические теории: (1) слияние множественных зачатков почек; (2) позднее развитие удвоенного зачатка мочеточника; (3) ротация метанефротической бластемы на 180 градусов; (4) удвоение мезонефротических протоков, дающих начало удвоенным мочеточникам. Однако единой теории для описания таких редких анатомических особенностей не существует.

Похожий клинический случай был описан в статье B.L. Slaughenhoupt et al. (1997), когда у 63-летнего пациента, поступившего с гематурией, было диагностировано полное удвоение левой почки с эктопией устья нижнего сегмента в семявыносящий проток. В силу возраста больного, по его желанию, было решено отказаться от оперативного лечения [6].

K. Mishra et al. (2016) описали 42-летнего пациента, поступившего в клинику в связи с ущемлением паховой грыжи, у которого, по данным КТ, была выявлена эктопия устья мочеточника нижнего сегмента левой удвоенной почки в левую половину мошонки. В связи с отсутствием каких-либо клинических проявлений было решено отказаться от оперативного лечения [1].

P. Jain et al. (2008) посвятили статью описанию 10-летнего пациента, поступившего в клинику с жалобами на периодические боли в околопупочной области. В ходе диагностики была выявлена кистозная дисплазия и мегауретер нижнего сегмента левой удвоенной почки. Ребёнку была выполнена нижняя геминефрэктомия слева [7].

G. Stormont et al. (2020) описали клинический случай, схожий с представленным в данной статье, когда у новорождённого ребёнка был выявлен обструктивный мегауретер нижнего сегмента правой удвоенной почки с выраженным расширением мочеточника и полостной системы задействованного сегмента. Методом хирургического лечения в данном случае была выбрана нижняя геминефруретерэктомия [8].

В литературных источниках не было найдено статей, в которых описано применение уретероуретероанастомоза у пациентов с обструктивной уропатией при условии нарушения закона Weigert-Meyer. Таким образом, можно считать, что описанный нами клинический случай — первый пример применения данной методики у ребёнка с редким вариантом обструктивного мегауретера нижнего сегмента удвоенной почки. Такой способ хирургической коррекции позволил обеспечить адекватный отток мочи из нижнего сегмента удвоенной почки. Проведённое рентгенурологическое обследование в послеоперационном периоде подтвердило эффективность данной методики.

Хотя закон Weigert-Meyer применим для большинства случаев удвоения почек, необходимо помнить, что возможны редкие ситуации, при которых данный закон оказывается нарушен. В представленной статье продемонстрирован клинический случай обструктивного мегауретера нижнего сегмента удвоенной почки, что можно считать нарушением закона Weigert-Meyer. В клинической практике необходимо учитывать возможность такого феномена, чтобы определить правильную тактику лечения пациентов с указанной патологией.

Ключевые моменты: