Рисунок 1. Данные спиральной компьютерной томографии: А, В — визуализируется расширенная лоханка тазоводистопированной почкиFigure 1. Spiral computed tomography scans: A, B — dilated infundibulum of the pelvic kidney is visualized
Владимир Валентинович Сизонов – д.м.н., доцент; профессор кафедры урологии и репродуктивного здоровья человека с курсом детской урологии-андрологии
заведующий детским уроандрологическим отделением
тел.: +7 (863) 300-80-34
Vladimir V. Sizonov – M.D., Dr. Sc. (M).; Assoc. Prof. (Docent); Prof., Dept. of Urology and Human Reproductive Health (with the Pediatric Urology and Andrology Course)
Head, Pediatric Urology and Andrology Division
tel.: +7 (863) 300-80-34
Асхаб Хож-Ахмедович Шидаев – ординатор кафедры детской хирургии и ортопедии
Askhab Kh-A. Shidaev – Resident, Dept. of Pediatric Surgery and Orthopedics
Алексей Геннадьевич Макаров – детский уролог-андролог детского уроандрологического отделения
Alexey G. Makarov – M.D.; Pediatric Urologist and Andrologist; Pediatric Urology and Andrology Division,
Елена Евгеньевна Горишняя – детский уролог-андролог
Elena E. Gorishniaya – M.D., Consulting Pediatric Urologist and Andrologist
В статье представлен редкий случай гидронефроза на фоне обструкции пиелоуретерального сегмента (ОПУС) в сочетании с тазовой дистопией почки, редкость указанной аномалии определяет наличие ограниченного количества публикаций по этой проблеме в современной литературе. Описанный нами клинический случай представляет интерес, с одной стороны, ошибочной тактикой наблюдения пациента, которая была реализована специалистами амбулаторного звена и была основана на данных только ультразвукового исследования (УЗИ), игнорировании данных анте- и постнатального УЗИ, которые констатировали наличие существенного расширения лоханки, с другой стороны, выявленным диссонансом между большой лоханкой и недилатированными чашечками, невозможностью визуализировать ожидаемые широкие сообщения между чашечками и лоханкой, что создавало иллюзию наличия параренального объёмного жидкостного образования. Пациенту выполнена пиелопластика по Лихтенбергу, которая имеет преимущества перед расчленяющей пиелопластикой, когда причиной ОПУС, как и у нашего пациента, являлось высокое отхождение мочеточника с структурно нормальным пиелоуретеральным сегментом.
The article presents a rare case of hydronephrosis due to ureteropelvic junction obstruction (UPJO) in the pelvic kidney. The rarity of this anomaly determines the presence of a limited number of publications on this problem in modern literature. For the following reasons, we find the case presented by us interesting. On the one hand, there was an erroneous tactic of monitoring the patient by outpatient specialists and it was based on data from ultrasound (US) alone, ignoring data from ante- and postnatal ultrasound, which noted the presence of a significant dilatation of the pelvis. On the other hand, the revealed dissonance between the large pelvis and the non-dilated calyces, the inability to visualize the expected wide communications between the calyces and the pelvis, which created the illusion of the presence of a pararenal cyst. The patient underwent Lichtenberg pyeloplasty, which has advantages over dissecting pyeloplasty, when the cause of the UPJO, as in our patient, was a high insertion of the ureter with a structurally normal ureteropelvic junction.
Введение
Частота тазовой дистопии почки у новорождённых составляет от 1:2200 до 1:3000 случаев. Тазовая дистопия наиболее часто встречаемая форма почечной дистопии [
ОПУС на фоне тазовой дистопии обычно протекает бессимптомно. Наиболее частыми клиническими проявлениями гидронефроза тазоводистопированной почки на фоне ОПУС является боль и/или пальпируемое объемное образование в полости живота [
Гидронефроз тазово-дистопированной почки на фоне ОПУС редко встречающаяся аномалия в практике детских урологов, что определяет наличие ограниченного количества публикаций по этой проблеме в современной литературе. Учитывая изложенное, мы сочли интересным для публикации наше клиническое наблюдение.
Описание клинического случая
Пациент И., 3 лет, госпитализирован в детское уроандрологическое отделение Областной детской клинической больницы (ОДКБ) г. Ростова- на-Дону с диагнозом гидронефроз на фоне обструкции пиелоуретерального сегмента тазоводистопированной левой почки.
Патология выявлена антенатально, по данным постнатального (на 4 сутки) ультразвукового исследования (УЗИ) лоханка левой тазоводистопированной почки увеличена до 46х60 мм. В дальнейшем, несмотря на результаты постнатального УЗИ, ребёнок наблюдался по месту жительства с диагнозом «Агенезия левой почки». Жалоб ребёнок не предъявлял. Анализы мочи в динамике без патологии.
При плановом обращении к урологу ОДКБ в декабре 2019 г. по данным УЗИ выявлены уменьшенные размеры левой почки, выраженное расширение лоханки и практически полное отсутствие расширения чашечек. При дальнейшем дообследовании ребёнка, на основании спиральной компьютерной томографии (СКТ) с внутривенным контрастированием, подтверждён диагноз тазовой дистопии и гидронефроза левой почки (рис. 1).
С целью оценки состояния дифференциальной почечной функции (ДПФ) и состояния уродинамики ребёнку проведена динамическая диуретическая нефросцинтиграфия. ДПФ слева — 24,4 %. Микционная цистография не вывила пузырно-мочеточниковых рефлюксов и иной патологии нижних мочевых путей. Анализы мочи в пределах нормы.
Показанием к выполнению пиелопластики считали наличие гидронефроза II степени по классификации SFU (Society of Fetal Urology), в виде резко расширенной лоханки и снижение ДПФ ниже 40 % по данным динамической нефросцинтиграфии.
Операция: под общим обезболиванием ребёнку выполнили цистоскопию, катетеризировали левый мочеточник с последующим выполнением ретроградной пиелографии, под контролем электронно-оптического преобразователя визуализировали коллекторную систему почки. Мочеточниковый катетер оставлен для облегчения обнаружения мочеточника во время операции.
Рисунок 1. Данные спиральной компьютерной томографии: А, В — визуализируется расширенная лоханка тазоводистопированной почкиFigure 1. Spiral computed tomography scans: A, B — dilated infundibulum of the pelvic kidney is visualized
Нижнесрединным лапаротомным разрезом (рис. 2) выполнили доступ к тазово-дистопированной левой почке, визуализировали расширенную лоханку и пиелоуретеральный сегмент (ПУС). Проходимость ПУС нарушена за счёт высокого отхождения мочеточника на фоне структурно нормального пУс (рис. 3). Выполнили пиелопластику по Лихтенбергу (рис. 4) шовным материалом PDS*II 6/0. Дренировали лоханку почки пиелостомой 8 Сh. пиелостома установлена внебрюшинно. Установили страховочный дренаж в забрюшинное пространство и в малый таз. пассаж мочи в области сформированного анастомоза удовлетворительный, анастомоз герметичен. переднюю брюшную стенку с париетальной брюшиной послойно ушили. Косметический шов на кожу.
Рисунок 2. Нижнесрединный лапаротомный доступ Figure 2. Lower middle incision
Рисунок 3. Высокое отхождение мочеточника от почечной лоханкиFigure 3. High ureteral insertion from the kidney pelvis
Рисунок 4. Формирование передней губы анастомоза по ЛихтенбергуFigure 4. The formation of the front lip of the anastomosis by Lichtenberg
Интраоперационных осложнений не получено. Ребёнок выписан на 8 сутки. В послеоперационном периоде после выполнения теста Пакена и снижения внутрилоханочного давления ниже 15 см вод. ст., пиелостома удалена. По данным УЗИ переднезадний размер лоханки после удаления пиелостомы — 31 мм.
Обсуждение
Наибольшее количество наблюдений гидронефроза тазово-дистопированной почки представили T.E. Helmy et al. [
В доступной литературе нам удалось обнаружить всего несколько публикаций посвящённых описанию лапароскопического трансперитонеального доступа к ОПУС на фоне тазовой дистопии почки, основанных на отдельных клинических наблюдениях [3-7]. Авторы декларируют, что лапароскопический подход является эффективным и безопасным у детей с гидронефрозом тазово-дистопированной почки на фоне ОПУС только в руках квалифицированных специалистов.
В исследованиях [4-8], посвящённых ОПУС тазово-дистопированной почки, продемонстрировано, что наиболее частой причиной нарушения уродинамики в ПУС является высокое отхождение мочеточника в сочетании с мальротацией почки.
Особенность описанного нами клинического случая определяется ошибочной тактикой наблюдения, которая была реализована специалистами амбулаторного звена. Использование избранного алгоритма наблюдения, основанного только на данных УЗИ, оказалось ошибочным у пациента с тазово-дистопированной почкой. Такие больные нуждаются в уточнении диагноза в условиях специализированных хирургических центров с использованием магниторезонансной или компьютерной томографии.
Данные первой СКТ органов забрюшинного пространства не укладывались в классическую анатомическую картину гидронефроза, ввиду отсутствия ожидаемого при наличии большой лоханки пропорционального расширения чашечек (рис. 5). Отсутствие широких сообщений между недилатированными чашечками и лоханкой создавало иллюзию наличия параренального объёмного жидкостного образования.
С целью дифференциальной диагностики выполнена СКТ на животе, по результатам которой удалось визуализировать шейки чашечек дилатированной лоханки и доказать наличие сообщения между чашечками и лоханкой (рис. 6).
У ребёнка отсутствовали какие-либо клинико-лабораторные проявления заболевания.
В тазово-дистопированных почках причиной ОПУС всегда является высокое отхождение мочеточника в результате незавершенности эмбриональной миграции и ротации почки, что в свою очередь, сопровождается структурно нормальным ПУС, как и в нашем случае. В описанных анатомических условиях выполнение пиелопластики по Лихтенбергу в противовес расчленяющей пиелопластике позволяет сохранить непрерывность мочевых путей, кровоснабжение и иннервацию верхней трети мочеточника, что делает её предпочтительной для выполнения при ОПУС в тазово-дистопированной почке.
Рисунок 5. Данные спиральной компьютерной томографии: А, В — 3D реконструкция органов забрюшинного пространства. Визуализируются чашечно-лоханочная система правой почки (синяя стрелка), интактные шейки чашечек (короткие красные стрелки) и дилатированная лоханка (длинная красная стрелка) левой тазово-дистопированной почки Figure 5. Spiral computed tomography scans: A, B — 3D reconstruction of retroperitoneal space organs. The right kidney's pelvicalyceal system (blue arrow), no-dilated calyx necks (short red arrows), and dilated pelvis (long red arrow) of the left pelvic kidney are visualized
Рисунок 6. Данные спиральной компьютерной томографии на животе: А, В — визуализируются шейки чашечек (красные стрелки) и расширенная лоханка тазово-дистопированной почки Figure 6. Spiral computed tomography scans in the belly position: A, B — the necks of the calyx (red arrows) and dilated infundibulum of the pelvic kidney are visualized
Заключение
Клинический случай демонстрирует, что причиной ОПУС в тазово-дистопированной почке является высокое отхождение мочеточника со структурно нормальным ПУС. Описанная анатомическая особенность ОПУС определяет целесообразность использования для пиелопластики технику Лихтенберга. Специалистам амбулаторного звена не следует игнорировать результаты анте- и постанатальных УЗИ, а своевременно уточнять диагноз при подозрении на агенезию почки путём выполнения компьютерной или магниторезонансной томографии.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.