Введение

Удвоение уретры является редкой врождённой аномалией развития мочеиспускательного канала. В литературе встречается около 500 публикаций с указанием об удвоении уретры у детей и взрослых [1-3]. Ниже описан нетипичный вариант Y-образного удвоения уретры у мальчика.

Описание клинического случая

Пациент поступил в отделение урологии в возрасте 14 месяцев для планового оперативного лечения со свищем на мошонке, из которого при мочеиспускании выделялась моча по каплям. Диагноз ребёнку поставлен с рождения. Мальчик родился в срок, беременность и роды протекали без патологии. При осмотре наружные половые органы сформированы по мужскому типу, яички в мошонке. Крайняя плоть сформирована правильно. Меатус расположен на верхушке головки, соответствует возрастному диаметру. В проксимальной части мошонки имеется отверстие в виде широкого меатуса с отделением мочи по каплям при мочеиспускании (рис. 1, 2). В условиях операционной ребёнку была произведена уретрография (рис. 3). При уретрографии контраст, введённый в уретру, попадает в мочевой пузырь, а также вытекает через меатус на мошонке. В дальнейшем через меатус на головке была произведена уретроцистоскопия цистоскопом №9 Chr с оптикой 00, при которой было выявлено, что на 1,5 см ниже наружного сфинктера имеется углубление в стенке уретры на 6 часах.

Через меатус на мошонке заведён катетер № 6 Ch в мочевой пузырь, и при уретроскопии локализовано соустье в области бульбарного отдела уретры (рис. 4).

Через меатус на головке в мочевой пузырь установлен катетер Foley 8 Ch. Пациент уложен в литотомическое положение. произведен разрез по срединному шву в проксимальной части мошонки с окаймлением меатуса. Наложены швы держалки на меатус расположенный в области мошонки и добавочная часть уретры выделена до места соединения с нормально расположенной уретрой (рис. 5). Выделенная часть удвоенной уретры отсечена в месте перехода в нормальную уретру (рис. 6). Образовавшийся дефект уретры ушит непрерывным швом PDS 6/0 и вторым рядом отдельными узловыми швами тем же шовным материалом (рис. 7). послойно ушиты ткани мошонки (рис. 8). В мочевой пузырь через уретру заведен и оставлен катетер Foley 8 Ch, который удалён на 7-е сутки (рис. 9).

Ребёнок осмотрен через 1, 6 и 18 месяцев после операции. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Косметический и функциональный результат оценен хирургом и родителями пациента как отличный.

Обсуждение

Удвоение является редким врождённым пороком мочеиспускательного канала у мальчиков, что подтверждается литературными данными, в основном, представленными как описание отдельных клинических случаев [1, 4, 5]. Обычно удвоения уретры делят на полное, когда обе уретры выходят отдельно из мочевого пузыря и открываются каждая своим меатусом, и неполное, когда один из мочеиспускательных каналов может исходить и не из мочевого пузыря и не иметь своего меатуса. Неполное удвоение уретры встречается чаще.

существует несколько классификаций удвоения уретры. Наиболее часто используется классификация Williams и Kenawi [6]. Другие авторы в публикациях применяют классификацию E.L. Effman, которая была представлена в 1976 г. (рис. 10) [7]. В данных классификациях мы не нашли, к какому типу отнести описанный нами случай. при изучении литературы в качестве наиболее удобной и полной нами выбрана модификация классификации Williams and Kenawi, опубликованная в 1984 г. R. Mollard (рис. 11) [8]. Если придерживаться этой классификации, то наш случай относится к Duplication en «Y». Однако при таком типе удвоения один меатус должен располагаться в области ануса или перианальной области. В нашем же случае один меатус находился в анатомически правильном положении на головке полового члена, второй же меатус располагался в области мошонки в достаточном отдалении от ануса. Таким образом, описанный нами случай не подходит ни под один вариант в предложенных классификациях.

В публикациях, описывающих удвоения уретры, представлены единичные случаи, и лишь в нескольких работах число представленных пациентов превышает более десяти. При этом и в таких статьях трудно найти описание хотя бы несколько одинаковых случаев удвоения уретры. самой значимой, встретившейся нам, является публикация Р. Ransley, в которой объединён опыт лечения за 23 года 49 детей в двух крупных клиниках Великобритании и США [3]. В ней представлено 13 пациентов с Y-типом удвоения уретры в сочетании с другими врожденными тяжелыми пороками. Все публикации отдельных случаев, как правило, сопровождаются описанием метода операции, примененного авторами в конкретной ситуации. Различные ситуации при удвоении уретры обуславливают отсутствие каких-либо конкретных рекомендаций по оперативному лечению данного порока. Определенный интерес заслуживает внимания схема выбора методики хирургического лечения удвоения уретры в зависимости от типа удвоения уретры по классификации E.L. Effman предложенная J. Salle (табл.1) [4].

В нашем случае принятие решения о способе коррекции не составило трудности, согласно рекомендациям J. Salle было выполнено выделение удвоенной части уретры до соустья и ее отсечение с последующей уретропластикой. Наше наблюдение варианта удвоения уретры не описано в мировой литературе.

Заключение

Удвоение уретры является настолько редким пороком развития, что даже специалист с многолетним стажем в крупной клинике за свою практику может столкнуться с единичным случаем. Представление в литературе ранее не описанных вариантов удвоения уретры, на наш взгляд, важно для накопления опыта и расширения нашего понимания столь редкой врожденной аномалии мочевых путей.