Венозная мальформация (ВМ) представляет собой врождённый порок развития вен, который является следствием соматической мутации эмбрионального периода, приводящей к локальному нарушению гемодинамики [1]. Согласно классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (International society for the study vascular malformation — ISSVA) ВМ относятся к медленно потоковым сосудистым аномалиям, что является принципиальным для формирования концепции лечения этой сложной категории больных.

Частота встречаемости очаговых форм составляет до 65% среди всех сосудистых мальформаций [2]. Диффузные и синдромальные формы встречаются в 1 – 2% наблюдений, имеют аутосомно доминантное наследование и могут приводить к развитию хронической венозной недостаточности и гипертрофии мягких тканей [3].

Очаговые формы ВМ представлены локальным флебэктазом, который может располагаться на любом участке кожного покрова или слизистых оболочек. В некоторых случаях ВМ путают с младенческими гемангиомами. При глубоком, изолированном расположении ВМ кожа может быть не изменена. ВМ, как правило, мягкие на ощупь и при нажатии легко сжимаются, меняя цвет. Обычно они увеличиваются с возрастом пропорционально росту ребёнка. Однако такие факторы, как травма, операция, инфекции, гормональные изменения, связанные с половым созреванием, могут привести к их бурному росту. Осложнения при ВМ зависят от глубины и объёма поражения. К ним можно отнести отёки, болезненность в зоне поражения, варикозное расширение вен, кровотечения, в том числе контактные, нарушение свёртываемости крови, образование тромбозов и тромбофлебита.

Существуют заболевания, связанные с ВМ. К ним можно отнести синдром невуса по типу синего резинового пузыря (Bean синдром). Это редкая мультифокальная ВМ, которая проявляется в виде образования множества папул синего или черного цвета на коже, в голове и внутренних органах, чаще в желудочно-кишечном тракте. Заболевание очень тяжёлое и часто связанно с серьёзными и потенциально фатальными кровотечениями и анемиями. Лечение состоит из комбинации медикаментозного, хирургического и эндоскопического методов. Также различают синдром Maffucci — редкое, генетическое и крайне тяжёлое заболевание, которое сочетает в себе комбинацию ВМ и энхондроматоза. Заболевание приводит к значительной деформации конечностей, особенно на пальцах рук и ног, их укорочению и переломам. Сосудистые мальформации при данном пороке проявляются на коже или подкожно-жировой клетчатке, но могут возникать во внутренних органах и слизистых оболочках. Также при этом пороке возможно появление лимфатических мальформаций (лимфангиом). К наследственным мальформациям относят гломусовенозную мальформацию, которая является мультифокальной и характеризуется наличием гломусных клеток в стенках аномальных сосудов. Заболевание проявляется в виде множества мелких пятен и папул на коже. Цвет высыпаний варьируется от розового до голубовато-фиолетового. Чаще всего заболевание проявляется на конечностях, но возможны варианты проявления на слизистой оболочки полости рта, век и в мышцах1.

Локализация ВМ в области полового члена является редкой и вызывает трудности диагностики и лечения. В нашей работе представлены клинические наблюдения пациентов с ВМ полового члена, что явилось целью исследования.

Мы располагаем данными диагностики и лечения ВМ полового члена четырёх детей 2, 7, 10 и 15 лет, и четырёх взрослых — 18, 20, 28 и 42 лет.

Диагноз «ВМ» устанавливали на основании тщательно собранного анамнеза и физикального осмотра. Алгоритм лучевого обследования предусматривал рациональное использование ультразвукового исследования (УЗИ) полового члена с цветовым допплеровским картированием (ЦДК) и мультипараметрического магнитно-резонансного исследования органов мошонки с в/в контрастированием — мМРТ, при распространённой форме возможно примение КТ с контрастированием.

При УЗИ полового члена в В-режиме выявляли гипо- и анэхогенные линейные разнокалиберные структуры. В режиме триплексного исследования визуализировали отдельные лакунарные участки сосудистого картирования с минимальным венозным спектром кровотока, ограниченным в несколько сантиметров в секунду. В отдельных случаях в образованиях определяли эхо-плотные тени — флеболиты (сгустки осевших эритроцитов). С помощью мМРТ определяли анатомическое расположение и объём ВМ.

В качестве метода лечения всем пациентам проведено чрескожное склерозирование ВМ раствором блеомицина. Процедуру осуществляли в операционной. Концентрация склерозирующего вещества составляла 1 мг/кг разведённого в 5 мл физиологического раствора, но не более 15 мг за одно введение. После сеанса склерозирования накладывали давящую повязку на область головки полового члена сроком на 3 – 4 часа. При необходимости повторные процедуры склеротерапии выполняли в сроки 3 – 6 месяцев от предыдущего введения препарата. Контроль лечения осуществлялся через 1, 2, 3 и 6 месяцев (фото-контроль, УЗИ полового члена с ЦДК). При генерализованной форме дополнительно использовали сиролимус (рапамицин).

Статистический анализ. Для обработки данных и проведения методов статистического анализа было использовано программное обеспечение Statistica v.10.0 (StatSoft Inc., Tulsa, OK, USA). Все качественные клинические показатели представлены в виде количественных показателей (n) и долей / частот (%). Для характеристики рассеивания значений количественных признаков вычислено среднее значение (M) и относительные показатели вариации — стандартное отклонение (SD).

Средний возраст детей составил 8,5 ± 5,4 года, взрослых — 27 ± 12,4 года. У семи больных была локальная форма ВМ, ограниченная спонгиозным телом уретры, у одного — генерализованная форма ВМ с поражением таза, ягодичной области, правой нижней конечности, полового члена.

У 5 из 8 больных диагноз был заподозрен только после операции циркумцизио. Взрослые больные в трёх случаях предъявляли жалобы на уретрорагию при эрекции, увеличение размеров головки полового члена и её асимметрию при эрекции, синюшность, эректильную дисфункцию, мужской фактор бесплодия в браке, гемоспермию, искривление полового члена при эрекции. Максимальный катамнез заболевания до лечения — 26 лет. Среднее время обращения больного от момента возникновения жалоб — 6,8 ± 5,1 года.

При лечении ВМ потребовалось от 1 до 3 процедур склерозирования. Через 3 – 6 месяцев у всех пациентов был достигнут положительный клинический результат: при оценке патологических изменений клинически и по данным УЗИ отмечалось полное исчезновение проявлений ВМ или уменьшение их в объёме на 60 – 90%.

Пациент Т. 7 лет. В возрасте 1 года после операции циркумцизио обнаружено образование фиолетового цвета в области головки полового члена (рис. 1). Докторами по месту жительства данное образование было расценено как младенческая гемангиома и предложена операция по удалению образования. Через 6 месяцев после удаления образования произошёл рецидив, но родители от повторной операции отказались. В возрасте 7 лет у ребёнка стал отмечаться болевой синдром в области мальформации, что и послужило поводом для консультации. На МРТ было выявлено гиперинтенсивное образование в режимах Т2 и STIR, расположенное в головке полового члена (рис. 2).

Под местной аппликационной анестезией «ЭМЛА» была выполнена склеротерапия с блеомицином. В образование введено 5 мг действующего вещества в разведении с физиологическим раствором в 1,0 мл. Через месяц образование полностью лизировалось (рис. 3). Период катамнеза составляет 2 года, рецидива не отмечено.

Больной М. 42 лет. Жалобы на наличие синюшной деформации головки полового члена, увеличивающейся при эрекции. В анамнезе циркумцизио в возрасте 32 лет, после которого больной отметил наличие данного образования (рис. 4). При УЗИ и МРТ выявлена ВМ полового члена размерами 30 × 24 × 55 мм (рис. 5, 6).

Под местной аппликационной анестезией «Акриол» произведена склеротерапия блеомицином суммарно 15 мг (рис. 7). Послеоперационный период протекал без осложнений. Через 2,5 месяца образование уменьшилось в размерах (рис. 8). Нарушений мочеиспускания, уретроррагии после операции не отмечено. Повторный курс для пациента с учётом распространённости процесса до средней трети уретры планируется через 6 месяцев от момента проведения первой процедуры.

Больной А. 28 лет с генерализованной формой ВМ обратился в марте 2023 года с жалобами на увеличение в размерах полового члена, отсутствие спонтанных и адекватных эрекций, бесплодие в семейной паре в течение 12 месяцев. С мая 2001 по март 2003 года перенёс 6 рентгено-эндоваскулярных и открытых операций, связанных с эмболизацией внутренних подвздошных артерий с обеих сторон и скелетизацией бедренных, подчревных и глубоких артерий бедра. Произведено иссечение кавернозной гемангиомы стопы с пластикой местными тканями. При осмотре имеются множественные венозные поражения правой ягодичной области, правого бедра, правой стопы, мошонки и полового члена (рис. 9).

При УЗИ полового члена в дуплексном режиме в области головки выявлены множественные гипо- и анэхогенные линейные разнокалиберные структуры с незначительным кровотоком, идущие вдоль спонгиозного тела уретры. Скорость кровотока в правой кавернозной артерии снижена до 12 см/с, в левой кавернозной артерии не определяется (рис. 10).

По данным МСКТ с контрастом в мягких тканях ягодичной области справа, правого бедра (в структуре мышц, а также в межмышечной и подкожной жировой клетчатке) определяется извитая патологическая сосудистая венозная сеть, отдельные сосуды с признаками умеренного контрастирования стенок. Аналогичные изменения в виде сети извитых расширенных сосудов отмечаются в мягких тканях правой голени (преимущественно в структуре икроножной мышцы), а также на уровне правой стопы. Прослеживается их контрастирование в венозную фазу (+ 15 – 40 HU к артериальной фазе). В подкожной клетчатке правой голени, в её задних отделах имеются крупные венозные сосудистые структуры диаметром до 18 мм, сливающиеся в конгломераты, с умеренным усилением контрастирования в позднюю венозную фазу). Отмечаются диффузно-неоднородные изменения структуры мышц бедра и икроножных мышц справа. В структуре отдельных расширенных сосудов на уровне голени и бедра определяются высокоплотные включения (флеболиты, либо эмболизационный материал) (рис. 11).

В лабораторных тестах существенных изменений в анализах крови и мочи не было. Коагулограмма: повышение Д-димера до 12346 нг/мл (норма < 243 нг/мл). Спермограмма была проведена больному А. 28 лет в связи со вступлением в брак, многочисленными операциями на органах таза, отсутствием адекватных и спонтанных эрекций. По данным спермограммы установлена нормозооспермия.

Под местной аппликационной анестезией Акриол-про проведена склеротерапия головки полового члена и правой стопы (рис. 12). Суммарно введено 30 мг блеомицина по 15 мг в каждую зону. Послеоперационный период — без осложнений. Назначен сиролимус 1 мг/м² 2 раза в день длительно (2 мг — 2 раза в день). Контрольный осмотр с определением уровня сиролимуса в крови через 4 дня и 1 месяц. Больной наблюдается по месту жительства, отмечает улучшение эректильной функции появление спонтанных и адекватных эрекций (рис. 13).

Диагноз «ВМ» ставится на основании тщательно собранного анамнеза, физикального осмотра и инструментальных методов исследования: УЗИ, КТ, МРТ и ангиографии [4]. В режиме триплексного исследования в области мальформации визуализируются легкосжимаемые отдельные лакунарные участки сосудистого картирования с минимальным венозным спектром кровотока, ограниченного скоростью в несколько сантиметров в секунду. Иногда в образовании определяются эхоплотные тени — флеболиты (сгустки осевших эритроцитов). В самом образовании кровоток минимальный и не всегда регистрируется на ЦДК [5].

Использование ангиографии с диагностической целью не оправдано. КТ грудной клетки проводится для исключения генерализованной формы ВМ. Кавернозография и спонгиозография проводятся редко, в основном для исключения взаимоотношений спонгиозного и кавернозных тел, а также для исключения скрытой ВМ уретры. Эндоскопическая уретроскопия при ВМ проводится при уретрорагии и / или гемоспермии.

Следует отметить, что при ВМ отсутствуют артериовенозные соустья. Патологическая полость может продолжаться на другие более проксимально расположенные участки спонгиозного тела уретры, что важно учитывать для определения истинных размеров и количества вводимого склерозанта.

На МРТ можно чётко визуализировать не только анатомическое расположение мальформации в мягких тканях, но и выявить очаги, которые не всегда возможно найти на УЗИ. Для ВМ нет необходимости вводить внутривенный контрастный препарат, так как в режимах Т1, Т2 и жироподавлении можно визуализировать патологическое жидкостное (кровь или лимфа) образование [6]. На МРТ можно определить объём мальформации и рассчитать объём вводимого склерозанта.

В детском возрасте проявления ВМ схожи с проявлением младенческой гемангиомы (МГ), что создаёт диагностические трудности для практикующих врачей и в итоге приводит к неправильному лечению. Для дифференциальной диагностики этих сосудистых аномалий, кроме осмотра, необходимо проведение сбора анамнеза: МГ появляются у детей первых дней жизни и растут до 6–12 месяцев, после года начинают постепенно инволюционировать, а ВМ растут пропорционально росту ребёнка с возможным скачком роста в подростковом периоде. МГ преимущественно располагаются на коже или слизистых оболочках, а для ВМ характерно поражение поперечнополосатой мышечной ткани, поэтому ранее это образование ошибочно называли «мышечная гемангиома». Среди инструментальных методов для диагностики ВМ большое значение играют ультразвуковое исследование с цветовым допплеровским картированием (УЗИ с ЦДК) и магнитно-резонансная томография (МРТ), которые позволяют визуализировать размер и расположение мальформации.

Диагностика ВМ спонгиозного тела уретры является сложной задачей. Следует отметить, что у этих больных чаще всего есть другие признаки системной дисплазии соединительной ткани (дополнительная хорда в половом члене, его искривление). Следует быть внимательным при обследовании в отношении возможности наличия венозной патологии в других областях тела в виде расширения вен перипростатического венозного сплетения, вен семенного канатика, наличия признаков венно-окклюзивной эректильной дисфункции, наличия геморроя, варикозного расширения вен нижних конечностей. Целесообразно проводить дополнительное обследование других слизистых оболочек у категорий больных с признаками уретроррагии. Для этих целей следует применять гастроскопию, колоноскопию. Дифференциальный диагноз следует проводить с гемангиомами. Диагностический алгоритм включает в себя применение ультразвуковой допплеровской ангиографии полового члена и МРТ с контрастированием. В случае уретроррагии возможно применение уретроскопии в лечебно-диагностических целях.

Основные методы лечения включают в себя длительное или постоянное ношение компрессионного трикотажа, склеротерапию, фотодеструкцию с использованием лазерного излучения с длиной волны 1064 нм с длинным импульсом. При обширных или синдромальных формах — таргетная терапия рапамином (сиролимус), а также хирургическое удаление патологических тканей [6]. Возможна комбинация различных методов лечения. Попытки использования рентгенэндоваскулярных методик для купирования генерализованной ВМ не имеют под собой патогенетической основы.

Для склеротерапии медленнопотоковых сосудистых аномалий используется блеомицин — гликопептидный антибиотик с противоопухолевыми свойствами, который за счёт активации NLRP3/каспаза-1/GSDMD эндотелий приводит к клеточному пироптозу и фиброзу ткани [7]. Среди побочных эффектов от интралесионального введения блеомицина указываются появление отёка, тошноты, рвоты, слабости, редко появление «хлыстовой гиперпигментации» [8]. Рекомендуется использовать разведение от 0,3 мг/мл до 1 мг/мл [10]. Использование блеомицина допустимо у детей. Для усиления эффекта ряд авторов прибегает к комбинации различных склерозирующих агентов [10][11].

Диагностика и лечение венозной мальформации представляется сложной междисциплинарной медицинской проблемой. Знания патогенеза этого заболевания и характерных отличий её от гемангиомы позволяет на ранних этапах заболевания оказать квалифицированную помощь. Попытки проводить резекцию этого образования или в худшем случае пытаться эмболизировать центропетальный артериальный сосуд могут привести к рецидиву заболевания или перейти в генерализованную форму. Оптимальным методом лечения локальных форм является склеротерапия, при генерализованной форме используется иммунодепрессант серолимус.

1. International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). URL: www.issva.org