urovestВестник урологииUrology Herald2308-6424Rostov State Medical University10.21886/2308-6424-2023-11-3-149-155urovest-765Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESСиндром Zinner: случай диагностики редкой патологииZinner's syndrome: clinical case of a rare pathologyhttps://orcid.org/0000-0003-0571-2309ДобросердовД. А.DobroserdovD. A.

Дмитрий Андреевич Добросердов — канд. мед. наук; врач-детский уролог отделения урологии; ассистент кафедры детской хирургии

Санкт-Петербург

Dmitrii A. Dobroserdov — M.D., Cand.Sc.(Med); Pediatric Urologist and Andrologist, Pediatric Urology and Andrology Division; Assist.Prof., Dept. of Pediatric Surgery

St. Petersburg

d.dobroserdov@gmail.comhttps://orcid.org/0009-0002-6638-1531КучинскийМ. П.KuchinskiiM. P.

Михаил Петрович Кучинский — заведующий отделением урологии

Санкт-Петербург

Mikhail P. Kuchinskii — M.D.; Head, Pediatric Urology and Andrology Division

St. Petersburg

zavurol@rambler.ruhttps://orcid.org/0009-0009-7734-581XФилатоваН. А.FilatovaN. A.

Санкт-Петербург

Natalia A. Filatova — Pediatric Urologist and Andrologist, Pediatric Urology and Andrology Division

St. Petersburg

k784ot@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0000-0550-8303НальгиеваЛ. Т.NalgievaL. T.

Лейла Туроевна Нальгиева — клинический ординатор кафедры детской хирургии

Санкт-Петербург

Leila T. Nalgieva — Clinical Resident, Dept. of Pediatric Surgery

St. Petersburg

leila.nalgieva97@mail.ruДетский городской многопрофильный клинический специализированный центр высоких медицинских технологий; Северо-Западный государственный медицинский университет им. И. И. МечниковаРоссияSt.Petersburg Children's City Multidisciplinary Clinical Specialised Centre of High Medical Technologies; Mechnikov North-Western State Medical UniversityRussian FederationДетский городской многопрофильный клинический специализированный центр высоких медицинских технологийРоссияSt.Petersburg Children's City Multidisciplinary Clinical Specialised Centre of High Medical TechnologiesRussian FederationСеверо-Западный государственный медицинский университет им. И. И. МечниковаРоссияMechnikov North-Western State Medical UniversityRussian Federation202305102023113149155Copyright © Добросердов Д.А., Кучинский М.П., Филатова Н.А., Нальгиева Л.Т., 20232023Добросердов Д.А., Кучинский М.П., Филатова Н.А., Нальгиева Л.Т.Dobroserdov D.A., Kuchinskii M.P., Filatova N.A., Nalgieva L.T.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.urovest.ru/jour/article/view/765

Синдром Zinner (Циннера) — это редкая врождённая урогенитальная аномалия, характеризующаяся триадой признаков: кистой семенного пузырька, ипсилатеральной аплазией почки, обструкцией семявыносящего протока. Частота встречаемости кисты семенных пузырьков с ипсилатеральной агенезией почки по данным литературы составляет 0,0046%, однако истинная частота встречаемости представляется авторам статьи выше. В публикации представлен случай пациента К., 17 лет, который наблюдался с рождения с единственной правой почкой, неоднократно обследовался (УЗИ, цистография, урография, МРТ брюшной полости, КТ малого таза). Мальчик поступил в СПб ГБУЗ ДГМКСЦВМТ с диагнозом «Единственная правая почка» и выявленным по данным последнего КТ кистозным образованием малого таза. Выполнено МРТ исследование малого таза, цистоскопия, диагностическая лапароскопия, пункция кистозного образования. Установлен диагноз «Синдром Циннера». При наблюдении размер кисты не изменился.

Zinner’s syndrome is a rare congenital urogenital anomaly characterised by the triad of seminal vesicle cyst, ipsilateral renal aplasia, and seminal duct obstruction. According to the published data, the incidence of seminal vesicle cysts with ipsilateral renal agenesis is 0.0046%, but the true incidence appears to be higher. The article presents a rare clinical case of patient K, 17 years old, followed since birth with a solitary right kidney. The patient was repeatedly examined (ultrasound, cystography, urography, abdominal MRI, pelvic CT). The boy was admitted to our clinic with the diagnosis of "Solitary right kidney" and pelvic cystic formation detected according to the last CT scan. MRI examination of the small pelvis, cystoscopy, diagnostic laparoscopy, puncture of the cystic mass were performed. The diagnosis of "Zinner's syndrome" was made. The size of the cyst did not change during follow-up.

синдром Zinnerбесплодиеединственная почкааномалия Wolffian протокаZinner's syndromeinfertilitysolitary kidneyanomaly of the Wolffian ductReferencesMears A, Murphy F. A case of Zinner?s syndrome (seminal vesicle cyst with ipsilateral renal agenesis) presenting antenatally. Surgical Case Reports. 2018. DOI: 10.31487/j.SCR.2018.02.008Mears A, Murphy F. A case of Zinner?s syndrome (seminal vesicle cyst with ipsilateral renal agenesis) presenting antenatally. Surgical Case Reports. 2018. DOI: 10.31487/j.SCR.2018.02.008van den Ouden D, Blom JH, Bangma C, de Spiegeleer AH. Diagnosis and management of seminal vesicle cysts associated with ipsilateral renal agenesis: a pooled analysis of 52 cases. Eur Urol. 1998;33(5):433-40. DOI: 10.1159/000019632van den Ouden D, Blom JH, Bangma C, de Spiegeleer AH. Diagnosis and management of seminal vesicle cysts associated with ipsilateral renal agenesis: a pooled analysis of 52 cases. Eur Urol. 1998;33(5):433-40. DOI: 10.1159/000019632Васильев А.О., Говоров А.В., Колонтарёв К.Б., Куприянов Ю.А., Пушкарь Д.Ю. Синдром Циннера: описание клинических случаев. Terra Medica. 2014;2:52-55. eLIBRARY ID: 24163742: EDN: UIUDUXVasil'ev A.O., Govorov A.V., Kolontaryov K.B., Kupriyanov YU.A., Pushkar' D.YU. Zinner´s syndrome: description of the clinical cases. Terra Medica. 2014;2:52-55. (In Russian). eLIBRARY ID: 24163742: EDN: UIUDUXТонахо Э., Маканинч Дж. Урология по Дональду Смиту. М: Практика; 2005.Tonaho E., Makaninch Dzh. Urologiya po Donal'du Smitu. Moscow: Praktika; 2005. (In Russian).Айрян Э.К., Яцык С.П., Марчук Т.Д., Гурская А.С., Тарзян А.О., Хватынец Н.А., Ростовская В.В. Синдром Циннера у детей. Вопросы практической педиатрии. 2021;16(1):101-105. DOI: 10.20953/1817-7646-2021-1-101-105Ayryan E.K., Yatsyk S.P., Marchuk T.D., Gurskaya A.S., Tarzian A.O., Кhvatynets N.A., Rostovskaya V.V. Zinner syndrome in children. Vopr. prakt. pediatr. (Clinical Practice in Pediatrics). 2021;16(1):101-105. (In Russian). DOI: 10.20953/1817-7646-2021-1-101-105Mehra S, Ranjan R, Garga UC. Zinner syndrome-a rare developmental anomaly of the mesonephric duct diagnosed on magnetic resonance imaging. Radiol Case Rep. 2016;11(4):313-317. DOI: 10.1016/j.radcr.2016.04.002Mehra S, Ranjan R, Garga UC. Zinner syndrome-a rare developmental anomaly of the mesonephric duct diagnosed on magnetic resonance imaging. Radiol Case Rep. 2016;11(4):313-317. DOI: 10.1016/j.radcr.2016.04.002Kanavaki A, Vidal I, Merlini L, Hanquinet S. Congenital Seminal Vesicle Cyst and Ipsilateral Renal Agenesis (Zinner Syndrome): A Rare Association and Its Evolution from Early Childhood to Adolescence. European J Pediatr Surg Rep. 2015;3(2):98-102. DOI: 10.1055/s-0035-1555605Kanavaki A, Vidal I, Merlini L, Hanquinet S. Congenital Seminal Vesicle Cyst and Ipsilateral Renal Agenesis (Zinner Syndrome): A Rare Association and Its Evolution from Early Childhood to Adolescence. European J Pediatr Surg Rep. 2015;3(2):98-102. DOI: 10.1055/s-0035-1555605Cascini V, Di Renzo D, Guerriero V, Lauriti G, Lelli Chiesa P. Zinner Syndrome in Pediatric Age: Issues in the Diagnosis and Treatment of a Rare Malformation Complex. Front Pediatr. 2019;7:129. DOI: 10.3389/fped.2019.00129Cascini V, Di Renzo D, Guerriero V, Lauriti G, Lelli Chiesa P. Zinner Syndrome in Pediatric Age: Issues in the Diagnosis and Treatment of a Rare Malformation Complex. Front Pediatr. 2019;7:129. DOI: 10.3389/fped.2019.00129Fiaschetti V, Greco L, Giuricin V, De Vivo D, Di Caprera E, Di Trapano R, Castellani F, Floris R. Zinner syndrome diagnosed by magnetic resonance imaging and computed tomography: role of imaging to identify and evaluate the uncommon variation in development of the male genital tract. Radiol Case Rep. 2016;12(1):54-58. DOI: 10.1016/j.radcr.2016.10.007Fiaschetti V, Greco L, Giuricin V, De Vivo D, Di Caprera E, Di Trapano R, Castellani F, Floris R. Zinner syndrome diagnosed by magnetic resonance imaging and computed tomography: role of imaging to identify and evaluate the uncommon variation in development of the male genital tract. Radiol Case Rep. 2016;12(1):54-58. DOI: 10.1016/j.radcr.2016.10.007Maehana T, Fukuta F, Kobayashi K, Hirobe M, Tanaka T, Masumori N. Laparoscopic Surgery for Seminal Vesicle Cysts and Ureterocele with Urination Disorder: A Case Report of Zinner Syndrome. J Endourol Case Rep. 2018;4(1):35-38. DOI: 10.1089/cren.2018.0008Maehana T, Fukuta F, Kobayashi K, Hirobe M, Tanaka T, Masumori N. Laparoscopic Surgery for Seminal Vesicle Cysts and Ureterocele with Urination Disorder: A Case Report of Zinner Syndrome. J Endourol Case Rep. 2018;4(1):35-38. DOI: 10.1089/cren.2018.0008

The authors declare that there are no conflicts of interest present.